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Caracteristicas clinicas de los pacientes con glaucoma pediatrico atendidos en la Fundacion Oftalmologica de Santander Clinica Carlos Ardila Lulle.

Introduccion

El glaucoma es la primera causa de ceguera irreversible en el mundo, que afecta principalmente a adultos y en menor proporcion a ninos y jovenes. (1) El glaucoma congenito es responsable del 4 al 18% de la ceguera infantil; su prevalencia es de 2.85 por cada 100,000 nacidos vivos. (2), (3)

Al clasificar el glaucoma pediatrico, es necesario establecer tres grupos bien definidos de ellos. El primer grupo es el glaucoma congenito primario (GCP) consiste en una trabeculodisgenesia aislada. De acuerdo al tiempo de presentacion puede dividirse en varios subgrupos:

- Glaucoma congenito primario verdadero (GCPV), presente en el nino desde el primer dia de nacido o en etapa neonatal.

- Glaucoma congenito primario tipico (GCPT), que aparece en el nino desde el primer mes de edad hasta los 2 anos.

- Glaucoma congenito infantil (GCI), en quienes hay aumento de la presion intraocular (PIO) entre los 2 y 4 anos de edad sin signos de glaucoma congenito primario como estrias de Haab, aumento del diametro corneal o edema corneal.

- Glaucoma congenito juvenil (GCJ), en quienes hay aumento de la PIO despues de los 4 anos de edad sin signos clinicos de glaucoma congenito primario.

El segundo grupo lo constituyen los glaucomas del desarrollo (GDD); en ellos hay trabeculodisgenesias asociadas a otras alteraciones oculares o sistemicas. En este grupo se encuentran las disgenesias del segmento anterior como la anomalia o sindrome de Axenfeld-Reiger, la distrofia corneal endotelial congenita y otras alteraciones que comprometen el ojo de manera mas amplia como la aniridia o los sindromes de Sturge-Weber o de Klippel-Trenaunay-Weber, entre otros. Por ultimo, el grupo de glaucomas secundarios (GS), donde el ojo no tiene alteracion estructural primaria, se encuentran los glaucomas secundarios a uveitis, uso de esteroides, tumores, trauma, etc.

El abordaje terapeutico es diferente para cada grupo y subgrupo de glaucoma pediatrico dependiendo de la etiologia, severidad del glaucoma, edad de aparicion, experiencia del cirujano y presencia de cirugias previas. La mayor polemica se ha creado en torno al manejo del GCP, que representa mas del 50% de los casos de glaucoma pediatrico. (4) El primer objetivo en el tratamiento del glaucoma es controlar la PIO y el impacto que este genera sobre la morfologia del ojo inmaduro, con las consecuencias que se puedan presentar en el desarrollo visual a nivel neurologico. El GCP es una patologia quirurgica que operarse tan pronto como se diagnostica con el objetivo de normalizar y controlar permanentemente la PIO sin necesidad de tratamiento topico hipotensor. (5)

Aunque la goniotomia ha sido la tecnica quirurgica mas utilizada en el tratamiento del GCP, la tendencia ha cambiado hacia la trabeculotomia primaria (TCO), quizas debido a que un 50% de los pacientes con GCP presentan opacidad corneal variable al momento de la consulta, la cual impide la realizacion de la goniotomia. (6) La trabeculotomia, ademas de permitir la realizacion del procedimiento con cornea opaca, permite un doble mecanismo de accion al eliminar el canal de Schlemm como causa de obstruccion al flujo de salida del acuoso y al permitir la salida del acuoso por una via interna de filtracion hacia el espacio subconjuntival. Estos mecanismos funcionan independientemente de la edad y la PIO. La goniotomia y TCO han sido las tecnicas de eleccion por muchos cirujanos para el tratamiento del glaucoma del desarrollo; sin embargo, la tasa de exito es menor que en aquellos con GCP, (7) haciendo que la nueva tendencia sea la cirugia filtrante como la trabeculectomia (TCE) y trabeculectomia aumentada con el uso de antimetabolitos como mitomicina C (TCE+MMC). (8) En el siguiente estudio presentamos las caracteristicas clinicas de los pacientes atendidos por glaucoma pediatrico y los resultados obtenidos en la Fundacion Oftalmologica de Santander Clinica Carlos Ardilla Lulle en un periodo de 5 anos.

Metodologia

Se realizo un estudio retrospectivo mediante revision de historias clinicas de los pacientes con glaucoma pediatrico menores de 15 anos, que han sido atendidos en el servicio de oftalmopediatria de la Fundacion Oftalmologica de Santander Clinica Carlos Ardilla Lulle entre enero/2001 y diciembre/2006.

En ese lapso se atendieron 116 pacientes por sospecha de glaucoma pediatrico, de los cuales 82 historias clinicas cumplian los requisitos necesarios para ser incorporados a este trabajo; no se incluyeron cirugias primarias de catarata, o examenes bajo anestesia general. El diagnostico de glaucoma congenito primario se confirmo en la consulta de oftalmopediatria con base en criterios clinicos con dos o mas de las siguientes caracteristicas: aumento del diametro, edema u opacidad de la cornea, buftalmos, estrias de Haab y excavacion del nervio optico. En lo posible se tomo medida de la PIO en el consultorio o se realizo bajo anestesia general previo al procedimiento quirurgico elegido. Para el analisis de los resultados, todos los subgrupos fueron planteados con su correspondiente edad de diagnostico (definida como la edad en que fue detectado el glaucoma por un oftalmologo), sexo, uso de medicacion topica antiglaucomatosa, tipo y numero de cirugias realizadas para lograr el control de la PIO y exito de la cirugia en el control de la PIO. Se incluyeron procedimientos quirurgicos utilizados en nuestra institucion, destinados a disminuir la presion intraocular y mejorar secuelas del glaucoma. La ciclocrioablacion se utilizo como procedimiento coadyuvante en ojos con bajo potencial visual y para evitar el rapido deterioro anatomico.

Resultados

De los 82 casos atendidos, 46 (56.1%) pacientes tenian GCP, 21 (25.6%) GS y 15 (18.3%) GDD; 40 (48.8%) eran varones y 42 (51.2%) mujeres. En 44 (53.7%) pacientes hubo compromiso unilateral y en 38 (46.3%) bilateral. En total, fueron tratados 120 ojos para el control de la PIO (tabla 1).
Tabla 1. Distribucion de los pacientes atendidos por glaucoma pediatrico
en la Fundacion Oftalmologica de Santander Clinica Carlos Ardilla Lulle,
enero/2001 a diciembre/2006.

               Grupo/         Pacientes    Edad               Compromiso
            diagnostico          (%)     promedio  Masc  Fem   bilateral

GC     GCPV                    7 (8.5)     4.4 d    4     3       5
       GCPT                   39 (47.6)    4 7 m    23   16       23
GS     Postrauma               4 (4.9)     9.2 a     2    2       -
       Afaquia                 6 (7.3)     4.8 a     2    4       -
       Toxoplasmosis           1 (1.2)     5 a            1       -
       PHPV                    1 (1.2)     4 a       1            -
       S. de Hur               1 (1.2)     10 a           1       1
       Meduloepitelioma        1 (1.2)     7 a            1       -
       ROP                     5 (6.1)     6.8 m     2    3       2
       2[degrees] esteroides   1 (1.2)     8 a       1            -
       Otras uveitis           1 (1.2)     8 a       1            -

GDD    Axenfeld                1 (1.2)     4 m            1       -
       Rieger                  2 (2.4)    14.0 m          2       -
       Peters                  5 (6.1)    12.6 m          5       -
       LMB                     2 (2.4)   13, 5 a          2       2
       Aniridia                3 (3.7)    12.3 m     2    1       3
       KTW                     1 (1.2)     3 a       1            1
       SW                      1 (1.2)     6 m       1            1

TOTAL                         82(100.0)             40   42       38

Edad promedio: se refiere a la edad promedio en que fue hecho el
diagnostico de glaucoma para cada subgrupo; GCPV, glaucoma congenito
primario verdadero; GCPT, glaucoma congenito primario tipico; PHPV,
persistencia de vasculatura fetal; ROP, retinopatia de la prematuridad;
SW, Sindrome de Sturge-Weber; KTW, Sindrome de Klippel-Trenaunay-Weber;
LMB, Sindrome de Lawrence-Moon-Biedl.

Tabla 2. Procedimientos quirurgicos entre los pacientes atendidos por
glaucoma pediatrico en la Fundacion Oftalmologica de Santander Clinica
Carlos Ardilla Lulle, enero/2001 a diciembre/2006.

       Grupo/Diagnostico  TCO+TCE  TCO  TCE  TCE+MMC  Valvula  Ciclo

GC     GCPV                     7    3                      1

       GCPT                    24    6             5        3

GS     Post Tx                            2                 1

       Afaquia                                     2        2

       Toxoplasmosis

       PHPV

       Sd. Hurler

       Meduloepitelioma              1                             1

       ROP                                         5

       2[degrees]
       esteroides

       Uveitis

GDD    Axenfeld                 1                                  1

       Rieger                   1    1                             2

       Peters                   3    2             2

       LMB                      2                  2

       Aniridia                           1

       KTW                      1                  1

       SW                       1                  1

TOTAL                          40   13    3       18        7      4

       Grupo/Diagnostico  Enucl  Tto medico  promedio cirugias

GC     GCPV                   1                     1.8

       GCPT                               1         1.5

GS     Post Tx                            2         1.3

       Afaquia                            2         1.5

       Toxoplasmosis                      1          -

       PHPV                               1          -

       Sd. Hurler                         1          -

       Meduloepitelioma       1                      3

       ROP                                           1

       2[degrees]                         1          -
       esteroides

       Uveitis                            1          -

GDD    Axenfeld                                      2

       Rieger                                        2

       Peters                                       1.4

       LMB                                           2

       Aniridia                           2          1

       KTW                                           2

       SW                                            2

TOTAL                         2          12         1.3

Los numeros hacen referencia al numero de pacientes operados. TCO,
trabeculotomia; TCE, trabeculectomia; TCE + MMC, trabeculectomia
aumentada (mitomicina C); Ciclo, ciclocrioablacion; Enucl, enucleacion;
Tto medico, pacientes con tratamiento topico antiglaucomatoso sin
intervencion quirurgica; Promedio cirugia requerido, promedio de
cirugias realizadas para obtener control de la presion intraocular.


De los pacientes con GPC, este fue diagnosticado desde el primer dia de nacido hasta los 2 anos de edad; 7 eran GCPV y 39 GCPT. A cuatro de los 7 pacientes con GCPV se les realizo TCE+TCO de primera instancia, obteniendo control de la PIO y regresion de la excavacion. Uno de los pacientes evoluciono erroneamente y a los 6 meses postoperatorio presento perforacion corneal secundario a buftalmos severo, motivo por el cual se enucleo. Tres de ellos se trataron con TCO durante la primera cirugia, necesitando posteriormente una segunda intervencion con TCO+TCE para intentar estabilizar los valores de PIO, obteniendo asi buenos resultados en su control en dos de estos pacientes; sin embargo, el ultimo de ellos requirio implante valvular para lograr la normalizacion de la PIO, con alteracion irreversible del nervio optico.

En los 39 casos de GCPT, encontramos que se alcanzo control de la PIO con una sola cirugia en 27 pacientes, de los cuales a 19 se les realizo TCO+TCE, a seis TCO, uno TCE+MMC y otro con implante valvular. En todos los casos se obtuvo control de la PIO. En otros 8 pacientes fueron necesarias dos cirugias con intervalo de 4 a 6 meses entre cada una, para controlar la PIO elevada; se realizo TCO+TCE se realizo como segunda intervencion en cinco pacientes, TCE+MMC en dos pacientes e implante valvular en un paciente. Cuando se realizo una segunda cirugia de angulo o filtrante, siempre se escogio un cuadrante diferente al usado en el procedimiento primario. En tres pacientes fue necesario realizar tres procedimientos quirurgicos para control de la PIO, recurriendo a la TCE+MMC en dos, en quienes se logro que lograron buen control de la PIO y reduccion de la excavacion; en el tercer paciente fue necesario colocar implante valvular como tercera opcion quirurgica con falla en el control de la PIO. El paciente restante con GCPT fue controlado exitosamente con el uso exclusivo de tratamiento topico.

No se encontraron pacientes con glaucoma congenito infantil de angulo abierto en la base de datos de los ultimos 5 anos de la FOSCAL. Tampoco encontramos registros de pacientes con glaucoma cronico juvenil de angulo abierto, patologia hereditaria con rasgo autonomico dominante de rara presencia en nuestro medio.

El glaucoma afaquico fue el grupo que se encontro luego del GCP, con el 7.3%. Este es la causa mas importante de perdida visual despues de una cirugia de catarata pediatrica, excluyendo la ambliopia. Se registraron seis pacientes con glaucoma y antecedente de extraccion de catarata congenitas, ya fuese por rubeola, Sindrome de Down o microesferofaquia. El tiempo entre la cirugia de catarata y el diagnostico de glaucoma fue de 2.8[+ or -]0.7 anos. Dos pacientes fueron controlados adecuadamente solo con medicacion topica tipo beta bloqueadores; otros dos pacientes requirieron TCE+MMC luego de tratamiento medico fallido, logrando control de la PIO con amplias excavaciones secundarias al glaucoma. Por ultimo, a dos casos se les coloco implante valvular y tratamiento topico antiglaucomatoso con betabloqueadores asociados a inhibidores de anhidrasa carbonica, en quienes la mejoria y control de PIO no fue satisfactoria. A pesar que el grupo es numericamente pequeno, llama la atencion el periodo corto encontrado entre la cirugia de la catarata y el diagnostico de glaucoma.

Se registraron cuatro casos de glaucoma postraumatico; en dos pacientes se obtuvo buen control de la PIO con beta bloqueadores y analogos de prostaglandinas, en los otros dos pacientes se realizo extraccion de catarata + TCE (cirugia combinada) con resultados satisfactorios. Uno de los paciente no respondio adecuadamente a la cirugia combinada, requiriendo finalmente un implante valvular con reduccion exitosa de la PIO, pero con dano amplio del nervio optico.

Se atendieron cinco casos de ninos con retinopatia de la prematuridad y glaucoma secundario en los primeros 8 meses de vida, asociados a sinequias anteriores perifericas, camara anterior estrecha por desplazamiento del diafragma iridocristaliniano, edema corneal, rubeosis iridis y buftalmos. Todos los pacientes fueron tratados con TCE+MMC, obteniendo adecuado control de la PIO.

En cuanto a aquellas condiciones en las que solo se atendio un paciente, se encontraron los siguientes situaciones: un paciente con toxoplasmosis y otro con persistencia de vasculatura fetal asociados a glaucoma secundario fueron manejados exitosamente con tratamiento medico topico tipo betabloqueador asociado a inhibidores de anhidrasa carbonica. Un paciente con glaucoma secundario a uso cronico de esteroides debido a la presencia de conjuntivitis vernal perenne fue controlado satisfactoriamente con tratamiento topico antiglaucomatoso y la suspension del esteroide topico. Un paciente con glaucoma uveitico asociado a artritis reumatoidea juvenil de tipo pauciarticular fue tratado con buenos resultados con tratamiento topico antiglaucomatoso. Se encontro un paciente con sindrome de Hurler (mucopolisacaridosis) y glaucoma secundario, asociado a infiltracion corneal, a quien se le controlo satisfactoriamente con drogas antiglaucomatosas tipo betabloqueador selectivo. Finalmente, se atendio un paciente de sexo femenino con meduloepitelioma asociado a glaucoma secundario, quien se presento inicialmente como un cuadro de buftalmus con distorsion marcada de las estructuras del segmento anterior, opacidad corneal, atalamia, rigidez pupilar y catarata, con tratamiento inicial con TCO en el ojo afectado, logrando controlar la PIO durante pocos meses; sin embargo, la evolucion torpida y la PIO incontrolable llevaron a la realizacion de ciclocrioablacion y, finalmente, enucleacion. En este ultimo paciente no hubo informes de lesion intraocular en ecografias realizadas durante el tratamiento del glaucoma, y el diagnostico de la masa intraocular fue realizado por estudio histopatologico posterior a la enucleacion.

Al agrupar los glaucomas del desarrollo, se registraron cinco pacientes con anomalia de Peters que se manejaron inicialmente con TCO+TCE, controlando satisfactoriamente la PIO en tres de ellos. A los otros dos fue necesario recurrir a una segunda intervencion quirurgica (TCE+MMC), logrando asi control del glaucoma.

Un paciente con anomalia Axenfeld-Reiger asociado a GDD, en quien se realizo TCO+TCE, presento valores incontrolables de PIO luego de la cirugia, siendo necesario la ciclocrioterapia y estabilizacion de la PIO. En dos pacientes con anomalia de Reiger y glaucoma del desarrollo unilateral se logro controlar la PIO con TCO en uno de ellos, y TCO+TCE en el otro paciente; sin embargo, a los 7 y 13 meses respectivamente, fue necesario manejo con ciclocrioterapia debido a mal control aun con medicacion topica, con mal pronostico visual.

Se atendieron tres pacientes con glaucoma del desarrollo bilateral asociados a aniridia, uno de los cuales fue tratado con TCE, obteniendo buenos resultados con control de la PIO. Los dos pacientes restantes se manejaron con tratamiento topico cronico y control de la PIO.

En el grupo de las facomatosis, se encontro un paciente con Sindrome de Sturge-Weber y otro con Sindrome de Klippel-Trenaunay-Weber asociados a glaucoma bilateral, en quienes se realizo TCO+TCE; sin embargo, fue necesario una segunda intervencion con TCE+MMC para el control definitivo del glaucoma y posterior reduccion de la excavacion. En ambos se obtuvo control final de la PIO.

A dos pacientes con GDD bilateral asociados a sindrome de Lawrence-Moon-Biedl se les realizo TCO+TCE y luego TCE+MMC para lograr buen control de PIO y reduccion de la excavacion.

Discusion

En este articulo se ha descrito la tasa de prevalencia de los diferentes diagnosticos de glaucoma en una poblacion latinoamericana. El glaucoma congenito primario fue la forma mas frecuente de glaucoma pediatrico, constituyendo el 56% de los pacientes. La cirugia mas utilizada en pacientes con glaucoma congenito fue la TCO+TCE, obteniendo buenos resultados en el 69.9% de los casos. Aunque la goniotomia ha sido la cirugia clasica para el GCP durante muchos anos, Barkan en 1938 publico la pobre tasa de exito en estos pacientes, (9) seguido por Shaffer quien reporto una serie de 287 ojos con una tasa de exito de solo 26% despues de una o dos goniotomias cuando los signos y sintomas del glaucoma congenito se manifiestan durante el primer mes de vida. (10) na de las ventajas de la TCO es que es un procedimiento estandarizado, donde se necesita identificar y canalizar el canal de Schlemm para luego abrir el angulo de manera uniforme en cada lado de la incision escleral, mientras que en la goniotomia la posicion y la profundidad del cuchillete pueden variar entre cirujanos e inclusive en el mismo angulo camerular del ojo. Esta cirugia requiere claridad corneal a menos que se usen elementos de videoendoscopia en la camara anterior.

El glaucoma afaquico fue el segundo grupo mas frecuente en nuestra poblacion representando el 7.3% de nuestro universo. La edad promedio de diagnostico fue 4.8 anos y el tiempo promedio de diagnostico despues de la cirugia de catarata fue de 2.8 anos. Nuestra edad de diagnostico del glaucoma afaquico es mayor que en el grupo de Taylor y Ainsworth, (4) quienes informan una edad de diagnostico promedio de 4.5 anos. Sin embargo, el tiempo de diagnostico postquirurgico es menor a la de otros autores, ya que Johnson y Keech obtienen un tiempo promedio entre la cirugia de catarata y el diagnostico de glaucoma de 3.96 anos, (11) similar al de Taylor y Ainsworth, (4) con un valor de 3.82 anos despues de la cirugia de catarata. La TCE+MMC fue realizada en 33.3% de nuestros pacientes con glaucoma afaquico, mientras que Asrani y Wilensk utilizan TCE+MMC en 60% de sus pacientes con este diagnostico. (12) Otro 33.3% de nuestros pacientes con glaucoma afaquico fueron tratados con implantes valvulares, alcanzando exitosamente el control de PIO, comparable con Mandal y Netland, (13) quienes implantaron valvulas en 10 a 20% de los pacientes con glaucoma afaquico refractario a TCE +MMC. A ninguno de nuestros pacientes con glaucoma afaquico se le realizo TCO o goniotomia, similar a Taylor y Ainsworth, (4) quienes concluyeron que la goniotomia no es tan efectiva para el glaucoma afaquico como lo es para el glaucoma congenito.

El glaucoma asociado a anomalia de Peters y glaucoma secundario a ROP fueron el tercer grupo mas frecuente de glaucoma pediatrico, constituyendo cada uno 6.1% del total de glaucomas infantiles atendidos. La anomalia de Peters esta asociado en un 50 a 70% con glaucoma, causado por el desarrollo incompleto de la malla trabecular y el canal de Schlemm. (14) Todos los pacientes con glaucoma asociado a anomalia de Peters fueron tratados quirurgicamente, realizando TCO+TCE de primera intencion en 60% de ellos y TCE+MMC en 40% de ellos, resistentes a TCO previa. El control de la PIO se alcanzo en el 100% de los pacientes con anomalia de Peters, obteniendo asi resultados superiores a los publicados por Yang y Lambert, (15) quienes reportan control efectivo de la PIO en 32% de pacientes tratados quirurgicamente, de los cuales 33.7% requirio cuatro intervenciones para el control definitivo.

Los pacientes con aniridia asociada a glaucoma fueron tratados con antiglaucomatosos topicos (66.6%) y TCE primaria (33.3%), obteniendose control efectivo de la PIO en todos los pacientes. Adachi et al informan en una serie de 12 ojos, concluyendo que la TCO primaria es superior a la goniotomia en pacientes con aniridia y glaucoma. (16)

En los pacientes con facomatosis se ha documentado una trabeculodisgenesia primaria como causa del glaucoma en etapas tempranas de la vida. Posteriormente pueden presentar un segundo pico de elevacion de la PIO la cual no se debe interpretar como falla en el procedimiento primario. Esta puede corresponder a aumento en la presion venosa epiescleral en el area del nevus flammeus. (17)

En nuestra caracterizacion de los diversos subgrupos de glaucoma pediatrico podemos concluir que el glaucoma congenito primario es la causa mas frecuente de glaucoma en ninos y la tecnica combinada de TCE+TCO es el procedimiento de eleccion debido a su alta tasa de exito (69.6%). El tratamiento topico con antiglaucomatosos es de gran valor al combinarla con diversas tecnicas quirurgicas en todos los subgrupos de glaucoma pediatrico tales como el glaucoma afaquico y el glaucoma asociado a aniridia.

Referencias

(1.) Foster PJ, Buhrmann R, Quigley HA, Johnson G. The definition and classification of glaucoma in prevalence surveys. Br J Ophthalmol 2002; 86:238-42.

(2.) Franks W, Taylor D. Congenital glaucoma-a preventable cause of blindness. Arch Dis Child 1989; 64:649-50.

(3.) Bermejo E, Martinez-Frias ML. Congenital eye malformations: clinical-epidemiological analisis of 1,124,654 consecutive births in Spain. Am J Med Genet 1998; 75:497-504.

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Juan Carlos Serrano Camacho, MD *

Vanessa C Fuentes, MD **

* Departamento de Oftalmologia Pediatrica, Fundacion Oftalmologica de Santander Clinica Carlos Ardila Lulle, Bucaramanga. Colombia.

** Estudiante, Programa de Especializacion en Oftalmologia, Universidad Industrial de Santander; Fundacion Oftalmologica de Santander Clinica Carlos Ardila Lulle, Bucaramanga, Colombia

Correspondencia: Dr Serrano. Departamento de Oftalmologia Pediatrica, Fundacion Oftalmologica de Santander Clinica Carlos Ardila Lulle, Bucaramanga. Colombia. E-mail:jcamacho@intercable.net.co

Articulo recibido: Junio 2 de 2007; aceptado: Julio 10 de 2008.
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Author:Camacho, Juan Carlos Serrano; Fuentes, Vanessa C
Publication:MedUNAB
Article Type:Perspectiva general de la condic
Date:Jul 1, 2008
Words:3787
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