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Calcinosis tumoral de rodilla.

Tumoral calcinosis of the knee

Introduccion

La calcinosis tumoral es una condicion rara y benigna caracterizada por la presencia de masas calcificadas periarticulares usualmente localizadas alrededor de grandes articulaciones. Estas lesiones no afectan la articulacion subyacente y rara vez ocasionan sintomas compresivos a estructuras vecinas. A continuacion describimos un caso de una mujer de raza negra con calcinosis tumoral en presencia de una artritis reumatoide.

Historia clinica

Paciente femenina, raza negra de 53 anos de edad, con diagnostico de artritis reumatoide seropositiva de 23 anos de evolucion, quien venia con mal control de la actividad inflamatoria; subtratada por varios anos con farmacos modificadores de la enfermedad (DMARDS) tipo metotrexate y cloroquina de manera irregular. Acude a consulta a nuestro servicio hace dos anos por presentar dolor e inflamacion en munecas, metacarpofalangicas, interfalangicas proximales, codos, rodillas acompanado de rigidez matinal mayor de 30 minutos. Hace un ano la paciente empezo a referir un dolor de caracteristicas mecanicas en rodillas con limitacion funcional.

El examen clinico de ingreso revelo un conteo inflamatorio de seis y doloroso de 14, DAS28 de 4.69, con nodulos de Bouchard y perdida irreversible del arco del movimiento principalmente en codos y rodillas. Los examenes de laboratorio revelaron reactantes de fase aguda elevados. La radiografia de manos mostro disminucion del espacio articular en interfalangicas proximales, erosiones yuxtaarticulares, colapso del carpo. En la radiografia comparativa de rodillas se observo notorios cambios de osteoartritis con la presencia de depositos calcareos de varios tamanos en forma grumosa periarticular compatibles con calcinosis tumoral (Figura 1).

Se ajusto el tratamiento con DMARDS de la siguiente manera: metotrexate 17.5 mg/s, sulfasalazina 2 g/d, cloroquina 250 mg/d, prednisona 5 mg/d, calcio 600 mg/d, calcitriol 0.25 mg/d, acido folico 1 mg/d. Con adecuada evolucion durante tres meses de seguimiento, disminuyendo el DAS28 a 2.1 y los paraclinicos incluyendo calcio, fosforo, PTH estaban dentro de limites normales. En la actualidad la paciente no ha referido un tratamiento especifico para la calcinosis tumoral y se monitoriza en cada control para buscar complicaciones derivadas de la misma (Figura 1).

Discusion

La calcinosis tumoral (CT) tambien conocido como sindrome de Teutschlander, es una enfermedad benigna y rara caracterizada por masas calcificadas que se ubican en los tejidos blandos periarticulares (1). Aproximadamente un tercio de los casos tienen componente familiar y un 80% de los pacientes son negros (2). Los sitios mas afectados son la cadera, hombro, codo y en menor frecuencia pies, tobillos y rodillas (3).

La fisiopatologia aun es desconocida, Smack y colaboradores (4) formularon una clasificacion basada en la patogenesis: 1. CT normofosfatemica primaria, 2. CT hiperfosfatemica primaria y 3. CT secundaria como la falla renal con hiperparatiroidismo, hipervitaminosis D, sindrome de leche alcalina, sarcoidosis, osteolisis masiva. Se piensa que hay un defecto en la celula tubular proximal, con reabsorcion elevada de fosfato e incremento en la produccion de 1,25 dihidroxivitamina D, lo que lleva a deposito de cristales de hidroxiapatita en las bursas, medula, pulpa dental, vasos sanguineos y piel. Recientemente se ha descubierto algunas mutaciones autosomicas recesivas en los genes GALNT3 y FGF23 (5).

La manifestacion clinica habitual es la formacion de una masa en tejidos blandos alrededor de las articulaciones usualmente asintomatica, la cual puede aumentar de tamano, puede aparecer luego de un trauma local y rara vez ocasiona dolor articular o limitacion funcional. Otras manifestaciones pueden ser debidas a la compresion nerviosa, ulceraciones cutaneas y la formacion de tractos con drenaje lechoso (6).

En la radiografia convencional puede verse una calcificacion grande, de forma de nube, radioopaca con septos radiolucidos que representan paredes fibrosas de la lesion conocidos como "alambre de pollo" (7). La TAC muestra la extension de la lesion, tambien permite observar niveles liquido-liquido conocido como signo de la sedimentacion (8). La RNM puede mostrar edema oseo en el hueso adyacente (alta senal en T2).

Hay un amplio diagnostico diferencial entre los que se encuentra el sarcoma sinovial, osteosarcoma, condrosarcoma, condromatosis sinovial, tofo gotoso, enfermedad por deposito de pirofosfato, dermatomiositis, polimiositis, enfermedad mixta del tejido conectivo, esclerosis sistemica.

[FIGURA 1 OMITIR]

Varios metodos han sido propuestos para el tratamiento de CT. Mozzafarian y colaboradores reportaron regresion completa bajo terapia con antiacidos en combinacion con dieta baja de calcio y fosforo, aunque puede haber recurrencias (9). Seyahi y colegas reportaron la efectividad de vinpocetina en eliminar CT sin recurrencias locales (10). La escision quirurgica es el metodo recomendado para tratar esta enfermedad, pero tambien las recidivas son frecuentes.

Referencias

(1.) Mohamed S, Jong-Hung J, Weon-Yoo K. Tumoral calcinosis of the foot with unusual presentation in an 11 years old boy: a case report and review of literature. J Postgrad Med 2007; 53: 247-9.

(2.) Aghaghazvini L, Shirani S. Photoclinic. Arch Iranian Med 2008; 11: 227-8.

(3.) Prahinski J, Schaefer R. Tumoral calcicosis of the foot. Foot Ankle Int 2001; 22: 911-3.

(4.) Smack D, Norton S, Fitzpatrick J. Proposal for a pathogenesis-based classification of tumoral calcinosis. Int J Dermatol 1996; 35: 265-71.

(5.) Olsen K, Chew F. Tumoral calcinosis: Pearls, polemics, and alternative possibilities. Radiographics 2006; 26: 871-85.

(6.) Martinez S, Vogler J, Harrelson J, Lyles K. Imaging of tumoral calcinosis: new observations. Radiology 1990, 174: 215-22.

(7.) Steinbach L, Johnson J. Tumoral calcinosis: radiologic-pathologic correlation. Skeletal Radiol 1995; 24: 573-8.

(8.) Mockel G, Buttgereit F, Labs K, Perka C. Tumoral calcinosis revisited: pathophysiology and treatment. Rheumatol Int 2005; 25: 55-9.

(9.) Mozzafarin G, Lafferty F, Pearson O. Treatment of tumoral calcinosis with phosphorus deprivation. Ann Int Med 1972; 77: 741-5.

(10.) Seyahi A, Atalar A, Ergin H. tumoral calcicosis: clinical and biochemical aspects of a patient treated with vinpocetine. Eur J Intern Med 2006; 17: 436-8.

JUAN PABLO RESTREPO, MARIA DEL PILAR MOLINA * ARMENIA

Dr. Juan Pablo Restrepo: Internista, Reumatologo, Profesor, Universidad del Quindio; Dra. Maria del Pilar Molina: Medica y Cirujana, Universidad Libre. Armenia, Quindio.

Correspondencia: Dr. Juan Pablo Restrepo. Cra 13 No. 1N-35, Consultorio 412. Armenia, Quindio.

E-mail: jprestrepo@lycos.com

Recibido: 29/X/09 Aceptado: 26/X/10
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Title Annotation:Presentacion de Casos
Author:Restrepo, Juan Pablo; del Pilar Molina, Maria
Publication:Acta Medica Colombiana
Article Type:Report
Date:Oct 1, 2010
Words:1097
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