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Calcifilaxis: reporte de caso y revision en la literatura.

Calciphylaxis: Case report and literature review

Introduccion

La calcifilaxis es una entidad reportada por primera vez por Brian y Whites en 1898, y posteriormente descrita por Selye a traves de su modelo experimental con ratas nefrectomizadas. Desde entonces es conocida como arteriopatia calcificante uremica o calcifilaxis (inflamacion "anafilactica" de los vasos seguida de calcificacion de los mismos). (1)

Esta caracterizada por la presencia de areas de necrosis isquemicas junto con extensas calcificaciones de la capa media de las arteriolas dermoepidermicas. Fundamentalmente se desarrolla en pacientes con enfermedad renal en dialisis o trasplantados con disfuncion del injerto. (2,3)

La fisiopatologia de la calcifilaxis esta relacionada con multiples factores, siendo una condicion que lleva a la calcificacion vascular acelerada y que se ha asociado a una serie de factores de riesgo como la enfermedad renal cronica en terapia de reemplazo y en trasplante renal. (4) Es una entidad con mal pronostico por la elevada tasa de mortalidad. (5) A continuacion se reporta el caso de una paciente en quien se diagnostico cuadro clinico de calcifilaxis, describiendo la presentacion clinica de esta patologia, los factores de riesgo identificados y las complicaciones presentadas durante su atencion.

Presentacion del caso

Se trata de paciente femenino de 35 anos de edad, casada, ama de casa con antecedentes de HAS y ERC de 4 anos de evolucion en control por la especialidad de Nefrologia. Actualmente en tratamiento con terapia de sustitucion con dialisis peritoneal 4 recambios al dia. Su tratamiento habitual consiste en Metoprolol 100 mg cada 12 hrs, Nifedipino 30 mg una tableta cada 24 hrs, Enalapril 10 mg una tableta cada 12 hrs, y carbonato de calcio 1 gr cada 24 hrs.

La paciente inicio en el 2014 con intenso dolor y la aparicion de una lesion indurada en cara interna de muslo derecho la cual progreso a necrosis dermica central (Figura 1). Los estudios complementarios reportaron Hb de 6.3 mg/dl, Hto de 27%, Glucosa de 91mg/dl, Creatinina de 13 mg/dl, Colesterol de 146 mg/dl, Trigliceridos de 130 mg/dl, Fosfatasa alcalina de 741 U/L, Fosforo de 7.4 mg/dl y Calcio de 9.7 mg/dl.

Fue valorada por el servicio de Dermatologia quien sospecho del diagnostico de calcifilaxis por lo que se realizo punch cutaneo del que se reporto calcificacion en las paredes de los vasos hipodermicos acompanada de depositos de calcio extravasculares.

Sin embargo no se le pudo brindar tratamiento quirurgico o medico por perdida de su seguridad social, ademas de que consecuentemente disminuyo el numero de sesiones de dialisis falleciendo 6 meses posteriores secundario a falla multiorganica secundaria a sepsis severa.

Discusion

La calcifilaxis es un estado de hipersensibilidad sistemica en la que los tejidos responden frente a agentes desencadenantes concretos con un rapido deposito de calcio. (6)

Etiologia

Se desconoce la etiopatogenia de la calcifilaxis. En la enfermedad renal cronica, la alteracion en la produccion de la vitamina D provoca una menor absorcion de calcio en el intestino y, en consecuencia hipocalcemia que estimula la produccion de PTH conduciendo a un hiperparatiroidismo secundario, que acentua la resorcion osea para compensar los valores bajos de calcemia. Todas estas alteraciones del metabolismo fosfocalcico (Ca-P) pueden promover calcificaciones metastasicas, las cuales son mas frecuentes si se encuentra elevado el producto Ca-P. No obstante, no en todos los casos de calcifilaxis ha podido demostrarse una alteracion del producto Ca-P. (7)

La calcifilaxis es una complicacion rara y potencialmente mortal, se estima que ocurre en 1% de los pacientes con enfermedad renal terminal cada ano. Tipicamente la calcificacion extensa microvascular y la oclusion/ trombosis conduce a lesiones cutaneas violaceas que progresan a ulceras que no sanan y finalmente a sepsis. (6) La calcificacion vascular provoca isquemia y necrosis a nivel de la piel, el tejido celular subcutaneo y los musculos. A veces produce miopatia inflamatoria dolorosa con rabdomiolisis, en ocasiones no acompanado de lesion cutanea. Ademas, puede haber afectacion ocular, cardiaca, pulmonar, pancreatica o intestinal. (7, 8)

Los factores que favorecen el deposito vascular de calcio (Ca) son alteraciones del metabolismo fosfocalcico: enfermedad de alto remodelado, producto Ca-P elevado, vitamina D, captores de fosforo (P) que contienen Ca y/o las alteraciones de la pared vascular por factores locales: traumas, administracion de insulina o de heparina.

Presentacion clinica

Hay dos formas diferentes de presentacion clinica: la calcifilaxis acra y la proximal. Los diferentes estudios relacionan la calcifilaxis proximal con los pacientes diabeticos, siendo las alteraciones del metabolismo del fosforo y calcio mas severas en estos pacientes que en los pacientes con calcifilaxis acra y suelen tener un pronostico peor. (9)

[FIGURA 1 OMITIR]

Factores que favorecen las manifestaciones clinicas de la calcifilaxis:

Perfusion vascular periferica comprometida: obesidad (las lesiones cutaneas aparecen en las areas de mayor tejido adiposo, pues este tejido tiene menor flujo sanguineo por oclusion parcial de los vasos), ateromatosis, hipertension arterial, diabetes mellitus, malnutricion/perdida de peso/ hipoalbuminemia, insuficiencia cardiaca congestiva, fistula arteriovenosa, vasoconstriccion periferica, angiotensina II o disfuncion endotelial (homocisteina, stress oxidativo, tratamiento con corticoides, ciclosporina A, Tacrolimus, etc.).

Estados de hipercoagulabilidad: tratamiento dicumarinico, deficit de proteina C y S, sepsis. Siempre debemos hacer el diagnostico diferencial con vasculitis sistemicas (crioglobulinemia y otras), enfermedad ateroembolica/ arterioesclerosis periferica, sindrome anti fosfolipido, necrosis cumarinica y endocarditis infecciosa. (11)

Complicaciones

La infeccion secundaria de las lesiones de la piel es comun, a menudo conduce a sepsis y muerte. En las extremidades inferiores como en este caso, son las lesiones mas predominantes cerca del 90% de los pacientes, los pacientes con afectacion de la piel en tronco o extremidades proximales tienen un pronostico mas precario. (12)

Tratamiento

La terapia es multifacetica e incluye la intervencion medica y quirurgica. Las condiciones agravantes deben abordarse, y los factores desencadenantes se deben eliminar. Esto puede significar la interrupcion de la terapia parenteral de hierro, suplementos de calcio y vitamina D. Aunque frecuentemente implicado como disparador algunos estudios sugieren que los pacientes se pueden beneficiar de los glucocorticoides sistemicos en etapas tempranas a menos que existan lesiones ulceradas ya presentes.

El uso temprano de tiosulfato de sodio debe ser considerado como parte de la terapia. Algunos beneficios se pueden lograr con el aumento de la frecuencia o la duracion de las sesiones de dialisis. Los estudios han demostrado eficacia en la disminucion de los niveles de PTH, calcio y fosfato. (13)

Los Bifosfonatos (por ejemplo, pamidronato, etridronate) aumentan la produccion de osteoprotegerina e inhiben la calcificacion arterial. Los informes de casos sugieren estos pueden ser utiles en algunos casos de calcifilaxis, incluso sin cambiar los niveles de calcio o fosfato. La paratiroidectomia se debe considerar si el tratamiento conservador falla, pero solo si el hiperparatiroidismo esta presente. Las opciones terapeuticas son limitadas y en gran medida de soporte. Consisten en dialisis baja en calcio, dieta baja en fosfatos, cuidados locales, prevencion y tratamiento de infecciones, quelantes del fosforo y paratiroidectomia. No esta claro el papel de la paratiroidectomia, pero hay evidencias de que realizada de forma precoz puede mejorar el pronostico. (14)

Conclusiones

La calcifilaxis es un proceso infrecuente. El diagnostico requiere de una alta sospecha clinica, siendo en ocasiones dificil de distinguir de otros procesos. La localizacion a nivel proximal confiere un peor pronostico a las lesiones. Las alteraciones metabolicas y conductas terapeuticas son indistinguibles de las que presentan el resto de pacientes sometidos a dialisis. Desafortunadamente se perdio la seguridad social y no se le brindo tratamiento quirurgico o medico, en la paciente descrita.

Referencias bibliograficas

(1.) Seyle H. Calciphylaxis. Chicago, IL. University of Chicago Press. 1962.

(2.) Coates T, Kirkland GS, Dymock RB, et al. Cutaneous necrosisfrom calcific uremic arteriolopathy. Am J Kidney Dis 1998; 32: 384-91.

(3.) Janigan DT, Hirsch DJ, Klassen GA, Mac Donald AS: Calcified subcutaneous arterioles with infarcst of the subcutis and skin (calciphylaxis) in chronic renal failure. Am J Kidney Dis 35:588-97, 2000.

(4.) Perez JE. Calcifilaxis y enfermedad renal cronica. Acta Med Colomb 2011; 36: 149-152.

(5.) Mazhar AR, Johnson RJ, Villen D. Risk factors and mortality associated with calciphylaxis in end-stage renal disease. Kidney Int. 2001;60: 324-32.

(6.) Esteve V, Almirall J, et al. Arteriopatia uremica calcificante (calcifilaxis): incidencia, formas de presentacion y evolucion. Nefrologia 2007; 27 (5): 82-87.

(7.) Wilmer WA, Magro CM. Calciphylaxis: Emerging concepts in prevention, diagnosis, and treatment. Semin Dial. 2004;15: 172-86.

(8.) Ahmad S. Renal osteodystrophy -metastatic calcification. En: Ahmad S, editor. Manual of Clinical Dialysis. 2 ed. New York: Editorial Springer; 2009. 15: p. 211-26.

(9.) Llach F. The evolving clinical features of calciphylaxis. Kidney Int. 2003; 122-4.

(10.) Camba M, Bravo J, Blanco R, Borrajo M, Iglesias I. Calcifilaxis severa en paciente en dialisis, trasplantado hepatico e hipocalcemia de larga evolucion. Nefrologia. 2008; 28:226-7.

(11.)-Rodriguez Villareal I, Callejas R, Sanchez M, Laso N, Gallar N, Ortega O, et al. Dial Traspl 2010; 31 (3): 76-78.

(12.) Gomez de la Fuente E, FJ. Vicentea, Jose G. Alvarea, Elena Naza, Sara I. Palencia, F. Pinedob y Jose L. Lopez-Estebaranz. Calcifilaxis en pacientes dializados. Actas Dermosifiliogr2004;95(3):178-8213.

(13.)-Zitt E, Konig M, Vychytil A, et al. Use of sodium thiosulphate in a multi-interventional setting for the treatment of calciphylaxis in dialysis patients. Nephrol Dial Transplant. Jan 4 2013.

(14.) Torregrosa JV, Duran CE, Barros X, Blasco M, Arias M, Cases A, et al. Successful treatment of calcific uraemic arteriolopathy with bisphosphonates. Nefrologia. 2012;32(3):329-34.

Especialidad en Medicina Familiar. Adscrito a la Unidad de Medicina Familiar 171. Instituto Mexicano del Seguro Social, Delegacion Jalisco. MX.

Autor para correspondencia

Edna Gabriela Delgado Quinones. Especialidad en Medicina Familiar, Unidad de Medicina Familiar 171. Instituto Mexicano del Seguro Social, Delegacion Jalisco. Av. Lopez Mateos Sur # 3496, Fraccionamiento Arboledas, Zapopan, Jalisco, C.P. 45060 Tel: 36328311 Ext. 31485.

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Author:Delgado-Quinones, Edna Gabriela; Jimenez-Mayagoitia, Tania Frine; Hernandez-Rivera, Laura Noemi
Publication:Revista Medica MD
Date:May 1, 2015
Words:1796
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