Printer Friendly

Blepharochalasis/Blefarosalazi.

Summary

Blepharochalasis is a disorder characterized by recurrent episodes of painless edema of the eyelid skin, which leads to atrophy and relaxation of the eyelid structures and ptosis. The condition typically manifests itself in childhood or adolescence. The author reported a 16-year-old girl who has been suffered from recurrent painless swelling episodes on the upper eyelids for three years and laxity and wrinkling predominantly on the right upper eyelid for one year. This case was presented for the disorder is a rarely encountered disease and may easily misdiagnosed as recurrent angioedema, especially in its early stage. (Turkderm 2012; 46:217-9)

Key Words: Blepharochalasis, eyelid edema, recurrent angioedema, ptosis

Ozet

Blefarosalazis, goz kapagi derisinde tekrarlayici ve agrisiz odem ataklari sonucu goz kapagi yapisinda atrofiye, gevsemeye ve pitozise neden olan bir hastaliktir. Genellikle cocukluk ve ergenlik doneminde ortaya cikmaktadir. Bu makalede, 3 yildir ust goz kapaklarinda tekrarlayici agrisiz sislik ataklari ile son 1 yildir sag ust goz kapaginda daha belirgin olan gevseklik, kirisiklik yakinmalari olan 16 yasindaki bir kiz hasta bildirilmistir. Bu olgu hastaligin nadir gorulen bir durum olmasi ve ozellikle erken evrelerinde kolaylikla rekurren anjiyoodem olarak degerlendirilebilmesi nedeniyle sunulmustur. (Turkderm 2012; 46: 217-9)

Anahtar Kelimeler: Blefarosalazis, goz kapagi odemi, rekkurren anjiyoodem, pitozis

Giris

Blefarosalazis, goz kapagi derisini tutan, tipik olarak cocukluk veya ergenlik doneminde baslayan, nadir gorulen dejeneratif bir hastaliktir. Baslangicta goz kapaklarinda tekrarlayici, agrisiz ve eritemli olmayan odem ataklari gorulmekte ve bunun sonucu olarak goz kapagi derisinde incelme ve kirisiklik, goz kapagi yapisinda iseatrofi, gevseklik ve pitozis gelismektedir. Hastaligin ilk evresindeki tekrarlayan odem ataklari kolaylikla rekurren anjiyoodemi taklit edebilmektedir. Bu makalede blefarosalazisli bir olgu sunulmus ve literatur bilgileri baglaminda tartisilmistir.

Olgu

On alti yasinda kiz hasta, sagda daha belirgin olmak uzere her iki ust goz kapaginda sislik sikayetiyle basvurdu. Yaklasik uc yildir, haftada bir siklikta tekrarlayan, kasintisiz, agrisiz ust goz kapaklarinda sisme oykusu olan hastanin son bir yildir goz kapagi sisligi daha kalici olmaya ve goz kapagi derisinde gevseklik ve sarkma gorulmeye baslamis. Goz kapagindaki sislik sabahlari daha yogun olup, gun icinde gittikce kendiliginden azaliyormus. Basvurdugu goz hastaliklari polikliniginde hastaya konjuktivit tanisiyla damla ve krem tedavisi verilmis. Nefroloji ve endokrinoloji polikliniklerine de basvuran hastanin yapilan tahlil sonuclarinda herhangi bir patoloji saptanmamis. Hastaliginin ilk donemlerinde birkac kez steroid ve antihistaminik tedavisi verilmis, ancak hasta bu tedavilerden fayda gormemis. Ozgecmisinde baska bir ozellik bulunmayan hastanin fark ettigi herhangi bir tetikleyici durum bulunmamaktaydi ve ailede benzer bir durum ya da herediter anjioodem oykusu yoktu. Sistemik muayenede patolojik bulguya rastlanmadi.

Hastanin dermatolojik muayenesinde bilateral ust goz kapaklarinda odem bulunmaktaydi. Ozellikle sag ust goz kapaginin 2/3 medial kisimda belirgin olmak uzere, atrofi bulgulari ile uyumlu deride incelme, kirisiklik, deri uzerindeki capraz cizgilerde belirginlesme ve icinde su toplanmis hissi veren torbalanma seklinde pitozis mevcuttu. Sag ust goz kapaginda incelmis olan deri bolgesinde kucuk bir alanda subkutan kan damarlari izlenmekteydi (Resim 1, 2).

Hemogram, rutin biyokimya ve tiroid fonksiyon testleri normal sinirlardaydi. Hasta biyopsi alinmasini kabul etmedi. Tipik oyku ve klinik bulgular esliginde hastaya sporadik olarak gelisen blefarosalazis tanisi konuldu.

Tartisma

Blefarosalazis ilk kez 1896 yilinda Fuchs tarafindan Yunanca'da goz kapagi gevsemesi anlamina gelen blefarosalazis adiyla tanimlansa da (1), pitozis atonika, pitozis adipoza, dermatolizis palpebrum terimleri ile de bildirilmistir (2-4). Hastaligin etyolojisi tam olarak bilinmemektedir. Genellikle sporadik olarak gorulse de otozomal dominant olarak kaliti lan form da bildirilmistir (5-7). Her iki cinsiyette esit siklikta gorulmektedir (8). Blefarosalazis tipik olarak ergenlik ve cocukluk doneminde baslamaktadir (8). Siklikla cift tarafli olarak ust goz kapaklarinda gorulmekle birlikte, tek tarafli olarak ya da alt goz kapaklarinin tutulumu ile de seyredebilmektedir (2,3,9). Nadiren kulak memelerinin elastozisi de blefarosalazise eslik edebilmektedir (5). Bleforasalazis ust dudagin ilerleyici buyumesi ile de birliktelik gosterebilmekte ve bu durum Ascher sendromu olarak adlandirilmaktadir (5,10).

[ILLUSTRATION OMITTED]

[ILLUSTRATION OMITTED]

Blefarosalazis aktif ve duragan olarak iki evreye ayrilabilecegi gibi gelisim donemlerine gore uc evreye ayrilarak da incelenebilmededir (1,3,4). Ilk evre odem evresidir. Agrisiz, eritemsiz, steroid ve antihistaminik tedavilerine cevap vermeyen, tekrarlayici, anjioodem benzeri ust goz kapagi odemi mevcuttur. Odem ataklari birkac saat ile 3-5 gun (ortalama 2 gun) arasinda surmektedir. Atak sikligi yilda 34 defa ile sinirli olabilecegi gibi, haftada bir siklikla da atak gorulebilmektedir. Yasla atak sikligi azalmaktadir, ikinci evrede ise tekrarlayan odem ataklari sonrasinda goz kapaginin rengi bozulmakta, bazen kirmizi-kahve renge donusmekte ve uzerindeki damar yapilari belirginlesmektedir. Goz kapaginin kirisik, gevsek, sigara kagidi gorunumu aldigi ve kirpiklere dogru sarkmanin gozlenmeye basladigi bu evre atonik pitoz evresi olarak adlandirilmaktadir. Pitozis adipoza olarak adlandirilan ucuncu evrede ise orbital septumdaki yapilar gevsemekte, gevsemis goz kapagi icine orbital yag dokusunun prolapsusu sonucu palpebral aralik daralmakta ve gormeye mudahale baslamaktadir. Bazi hastalarda kirpiklerin ice donmesine bagli korneal ulserasyonlar gelisebilmektedir (3). Olgularin cogu bizim hastamizda da oldugu gibi ikinci evrede bildirilmistir.

Hastaligin histopatolojisi tani koydurucu olmayip, tani tipik oyku ve deri bulgulari ile konabilmektedir (1,4). Histopatolojik olarak erken evrede hafif dermal lenfositik infiltrat saptanirken, gec evrede en sik gorulen bulgu dermiste atrofi, elastik liflerde parcalanma ve lif miktarinda azalmadir. Kapiller damarlar genelde dilate ve sayilari artmistir. Goz kapagi derisi normal, ince veya atrofik olabilmektedir. Bazi olgularda perivaskuler inflamatuvar infiltrat varligi bildirilmistir. Kollajen gevsek olarak tanimlanir ve atrofik olarak gorunur. Papiller ve ust retikuler dermiste hafif-orta derecede melanin pigmenti saptanabilir. Tarsal konjuktivada kronik inflamasyon mevcuttur (1,4,6). Olgumuzda histopatolojik degerlendirilme yapilamamis olsa da tipik oyku ile ergenlik doneminde baslangic, bilateral ve ust goz kapaklarinda yerlesim ozellikleri literaturle uyumlu bulundu ve hastaya sporadik olarak gelisen blefarosalazis tanisi konuldu.

Hastaligin etyopatogenezi henuz tam olarak bilinmemektedir. Hastaligin patogenezine yonelik bazi teoriler one surulmustur. Agirlikli olarak hastaligin lokalize idyopatik anjioodem ile iliskili oldugu, tekrarlayan odem ataklari sonucu dokularin gerilmesi ve atrofisine bagli olarak sekel gelistigi dusunulmektedir. Tekrarlayan gerilime bagli elastik liflerde mekanik distorsiyon sonucu parcalanma oldugu one surulmustur. Ancak bu teorinin hastaligin neden bu sekilde lokalize oldugu ve ataklari tetikleyen faktorun ne oldugu gibi konulari aciklamasi zordur (1). Hastaligin lokalize lenfodeme bagli gelisebilecegi de one surulmustur (9). Son yillarda immunfloresan teknikler kullanilarak yapilan calismalarda immunite ile iliskili mekanizmalari destekler sekilde, elastik liflere karsi gelismis immunglobulin A antikorlari saptanmistir, immunglobulin A otoantikorlarinin hedefinin fibulin ve fibronektin oldugu gosterilmistir (5,8,11). Ek olarak Dozsa ve arkadaslari elektron mikroskobik olarak elastik liflerin yaninda kollajenin de yapisinda degisiklikler oldugunu saptamislardir8. Odem ataklari boyunca bulunan eritem ve histopatolojik olarak saptanan belirgin perivaskuler infiltrat durumun basit bir anjioodemden cok bir inflamasyon oldugunu gostermektedir. Muhtemelen inflamasyon ataklari elastik liflerde parcalanmaya neden olmaktadir (1).

Blefarosalazis ayirici tanida; erken donemde rekurren anjioodemden eslik edebilen sistemik bulgular ve pruritusun olmamasi, antihistaminik ve steroid tedavisine yanit alinmamasi ile (1,12); herediter anjioodemden oyku ve C1 esteraz aktivitesi duzeyi ile, kontakt dermatitten detayli oyku ve "patch" test ile, Melkersson Rosenthal Sendromu'ndan triaddaki yuz felci, fissure dil olmamasi ve histopatolojide granulomatoz inflamasyonun olmamasi ile ayirt edilebilir (1). Gec donemde ise goz kapaginda gevseklige neden olan dermatosalazis, orbital yag herniasyonu, gevsek gozkapagi sendromu (floppy eyelid syndrome) ve buna benzer olan sarkik gozkapagi sendromu (lax eyelid syndrome), hemanjiom, lenfoma, orbital inflamasyon, kutis laksa gibi hastaliklardan ayirt edilmelidir (1). Bu nedenlere dikkat edildiginde cogunun blefarosalazisin aksine ileri yaslarda ortaya ciktigi gorulmektedir. Bazi yazarlar blefarosalazisi kutis laksanin bir formu gibi dusunseler de kutis laksali hastalarda gozkapaginda odem evresi bulunmamaktadir (1).

Blefarosalazisin etkili bir tedavisi bulunmamakta olup, fonksiyonel ve kozmetik nedenlerle, hastaligin evresine ve kisiye gore cerrahi yontemler uygulanmaktadir (1,5). Cerrahi tedavi sonuclarinin tatminkar oldugu bildirilse de (13), cerrahi sonrasi hastaligin aktivitesine bagli olarak rekurrens olabilmektedir (1). Bu yuzden cerrahi tedavinin ataksiz gecen en az bir yil sonrasinda, hastalik duragan evreye girdiginde planlanmasi onerilmektedir (3,14). Bizim olgumuzda devam eden rekurren ataklar ve henuz fonksiyonel bir sorun olmamasi nedeniyle cerrahi tedavi ertelendi, hasta takibe alindi. Son calismalarda ortaya konulan olasi immun mekanizmalar uzerinden yeni tedavi seceneklerinin bulunabilecegi umulmaktadir.

Sonuc olarak, blefarosalazis ozellikle ergenlik doneminde baslayan, periorbital bolgede tekrarlayan odem ataklari sonrasi gelisen atrofi ve pitozis ile karakterize bir hastaliktir. Nadir gorulmekle birlikte rekurren anjioodem ile karisabilen odem ataklari nedeniyle gereksiz tetkik ve tedavi uygulamalarindan kacinilabilmesi icin klinisyenler tarafindan ayirici tanida goz onune alinmalidir.

DOI: 10.4274/turkderm.54036

Kaynaklar

(1.) Koursh DM, Modjtahedi SP, Selva D, Leibovitch I: The blepharochalasis syndrome. Surv Ophthalmol 2009;54:23544.

(2.) Collin JR, Bear C, Stern WH, Schoengarth D: Blepharochalasis. Br J Opthalmol 1979;63:542-6.

(3.) Brar BK, Puri N: Biepharochalasis-a rare entity. Dermatol Online J 2008;14:8.

(4.) Kumar A, Surwade GA, Khaire US, Shende R: Blepharochalasis. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2001;67:216-7.

(5.) James WD, Berger TG, Elston DM: Andrews' diseases of the skin Clinical Dermatology. Tenth Edition. Canada, Elsevier Inc, 2006;515-6.

(6.) Wang G, Li C, Gao T: Blepharochalasis: a rare condition misdiagnosed as recurrent angioedema. Arch Dermatol 2009;145:498-9.

(7.) Mercy P, Ghorpade A, Das M, Soud A, Agrawal S, Kumar A: Blepharochalasis. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2009;75:197-9.

(8.) Dozsa A, Karolyi ZS, Degrell P: Bilateral blepharochalasis. J Eur Acad Dermatol Venereol 2005;19:725-8.

(9.) Huemer GM, Schoeller T, Wechselberger G, Zelger B, Dunst KM, Piza-Katzer H: Unilateral blepharochalasis. Br J Plast Surg 2003;56:293-5.

(10.) Dogra S, Mohanty SK, Jain R, Saraswat A, Saikia UN, Handa S: A young boy with lip swelling and wrinkled eyelids. Arch Dermatol 2003;139:1075-80.

(11.) Schaeppi H, Emberger M, Wieland U, et al. Unilateral blepharochalasis with IgA-deposits. Hautarzt 2002;53:613-7.

(12.) Garcia-Ortega P, Mascara F, Corominas M, Carreras M: Blepharochalasis misdiagnosed as allergic recurrent angioedema. Allergy 2003;58:1197-8.

(13.) Yazici B, Adim SB: Blefarosalazis sendromu. MN-Oftalmoloji Dergisi 2001;8:100-3.

(14.) Bergin DJ, McCord CD, Berger T, Friedberg H, Waterhouse W: Blepharochalasis. Br J Ophthalmol 1988;72:863-7.

Ozlem Bilgic

Malatya Devlet Hastanesi, Deri ve Zuhrevi Hastaliklar Klinigi, Malatya, Turkiye

Yazisma Adresi/Address for Correspondence: Dr. Ozlem Bilgic, Malatya Devlet Hastanesi, Deri ve Zuhrevi Hastaliklar Klinigi, Malatya, Turkiye Tel.: +90 422 212 75 84 E-posta: bilgicozlem@yahoo.com Gelis Tarihi/Received: 24.01.2011 Kabul Tarihi/Accepted: 11.04.2011
COPYRIGHT 2012 Galenos Yayinevi Tic. Ltd.
No portion of this article can be reproduced without the express written permission from the copyright holder.
Copyright 2012 Gale, Cengage Learning. All rights reserved.

Article Details
Printer friendly Cite/link Email Feedback
Title Annotation:Case Report/Olgu Sunumu
Author:Bilgic, Ozlem
Publication:Archives of the Turkish Dermatology and Venerology
Date:Dec 1, 2012
Words:1624
Previous Article:Coexistence of Kaposi's sarcoma and rheumatoid arthritis/Kaposi sarkomu ve romatoid artrit birlikteligi.
Next Article:Vulvar vestibular papillomatosis/Vulvar vestibuler papillomatozis.
Topics:

Terms of use | Privacy policy | Copyright © 2019 Farlex, Inc. | Feedback | For webmasters