Printer Friendly

Atipik Prezentasyonlu bir Kemigin Paget Hastaligi Olgusu: Olgu Sunumu: atypical presentation of Paget's disease of bone: a case report.

Giris

Kemigin Paget hastaligi (KPH) osteitis deformans olarak da bilinen, bati toplumlarinda osteoporozdan sonra ikinci siklikta gorulen bir kemik hastaligidir. Hastalik artmis kemik dongusu ile karakterizedir ve siklikla yaygin iskelet bolgelerini etkileyebilmektedir. Prevalansi erkeklerde daha fazladir ve yas ile birlikte artis gosterir. 40 yas ustu nufusta % 3-4 oraninda gorulur (1).Tek bir kemik etkilendiginde monostotik, iki veya daha fazla kemik ayni anda etkilendiginde poliostotik KPH olarak ikiye ayrilmaktadir. Monostotik KPH siklik sirasina gore tibia, ilium, femur, kafatasi ve vertebra kemiklerini tutar. Aksine, poliostotik hastalikta en sik omurga tutulurken (%70), bunu pelvis (%65) ve sirasiyla femur, sakrum ve tibia izler (2,3). Vertebral tutulumlu olgularda genellikle multipl odak saptanir. Monostotik vertebral tutulum ise torakal vertebrada daha sik olarak rapor edilmistir. KPH olgularinin %80-90'i asemptomatiktir. Semptomlar etkilenen kemige ve lezyonlarin aktivitesine baglidir. Semptomlu olgularda agri ve deformite KPH 'nin iki onemli bulgusudur. Agri hastalarin %5'inde gorulmektedir. Sabit, derin, surekli, rahatsiz edici ozellikte olup, genisleyen kemigin gerilmis periostuna, sinir basisina, mikrofrakturlere baglidir. Laboratuar bulgusu olarak ALP yuksekligi hastaligin tanisinda onemli olmakla beraber, %10-15 hastada normal duzeylerde saptanabilmektedir. Bu olgu sunumunda bel agrisiyla basvuran, lomber MR'da spondilolistezis saptanarak opere edilen ve patoloji sonucuna gore KPH tanisi alan, normal ALP duzeylerine sahip bir hasta sunulmaktadir.

Olgu

72 yasindaki erkek hastaya bel agrisi sikayeti ile basvurdugu norosirurji polikliniginde cekilen yan lomber grafide L4 duzeyinde litik lezyon ile uyumlu gorunum saptanmis. Bunun uzerine cekilen lomber MRG'de L4-5 duzeyinde diffuz posterior bulging ve spondilolistezis ile birlikte L4 korpusunda yer yer litik lezyonlar saptanmis (Sekil 1). Kemik sintigrafisi; L4 vertebra posteriorda, eklem bolgesinde ve L5 vertebra spinoz proceste artmis radyoaktif madde tutulumu izlenmis olup, ayirici tanida osteoblastik tutulum yapan hastaliklar dusunulmelidir seklinde raporlanmis (Sekil 2). Bunun uzerine hastada blastik tutulum yapabilecek malignitelere yonelik tarama yapilmis. Akciger grafisi, abdominal USG, Prostat Spesifik Antijen (PSA) ve diger tumor belirtecleri normal olarak saptanmis. Norosirurji bolumu tarafindan hastaya total L4 laminektomi ve sag L5 foraminotomi ameliyati yapilmis. Laminektomi materyalinin patolojisi; mozaik paternde anastomozlasan kemik trabekulleri ile karakterize anormal kemik yapimi ve belirgin osteoklastik aktivite artisi: erken-orta faz Paget hastaligi ile uyumlu rapor edilince hastanemizin Endokrinoloji ve Metabolizma Hastaliklari poliklinigine yonlendirildi (Sekil 3,4,5). Poliklinigimizde degerlendirilen hastanin laboratuar incelemelerinde; Ca: 9,6 mg/dl (8,8-10), abumin 4,1 g/dL (3,5-5,2), P: 2,7mg/dl (2,3-4,7), ALP: 113 U/L (20-150), osteokalsin: 8,68 ng/ml (2-22), PTH: 44,3 pg/ml (15-68), 24 saatlik idrar kalsiyumu 174mg/24 saat (150-300mg) olarak normal sinirlarda saptandi. Sistem sorgulamasinda hipertansiyon disinda ek hastaligi olmadigi ve amlodipin 10mg/gun kullandigi ve sigara kullanmadigi ogrenildi. Sintigrafide baska odak olmamasi, ALP degerlerinin normal sinirlarda olmasi ve operasyon sonrasinda agri sikayetinin duzelmesi nedeniyle ilacsiz takip onerildi.

[ILLUSTRATION OMITTED]

[ILLUSTRATION OMITTED]

[ILLUSTRATION OMITTED]

[ILLUSTRATION OMITTED]

[ILLUSTRATION OMITTED]

Tartisma

KPH ileri yas grubunda osteoporozdan sonra 2. siklikta gorulen metabolik kemik hastaligi olmasi nedeniyle onemlidir. 50 yas uzerinde prevalansi %3,4 iken 85 yas uzerinde %9 olarak bildirilmistir (4). Vertebral tutulumlu KPH'de %50 oraninda en sik lomber vertebra tutulumu gozukmektedir ve tipik olarak birden fazla seviyede tutulum olur (5), (6). Olgularin sadece %10-25'inde monostotik vertebra tutulumu gorulmektedir (7), (8) Monostotik hastaligi olanlarda norolojik tutulum daha nadir ve daha hafiftir ve genellikle yalnizca medikal tedavi yeterli olmaktadir (9), (10).

KPH ve kemik metastazlari kemikte meydana gelen patofizyolojik degisiklikler acisindan pek cok ortak ozelligi paylasirlar. Prostat, meme, mide, mesane ve akciger kanserlerinde KPH 'dekine benzer osteosklerotik tutulum gelisebilir (11), (12). Ayrica primer kemik kanserlerinden osteosarkom, multipl myelom, lenfoma da osteosklerotik gorunumde olabilir (11), (12). Aksiyel iskelet, metastazlarin sik goruldugu bir bolgedir ve kemik metastazlarinin yaklasik %80'i bu bolgede yerlesiktir (11). Monostotik KPH de aksiyel iskelette gorulebilmesi nedeniyle ayirici tani onem kazanmaktadir. Bu nedenle tek odak saptanan yasli hasta grubunda malignite mutlaka ekarte edilmelidir. Bizim hastamizda da prostat, mesane, mide ve akciger kanserine yonelik tumor belirtecleri ve goruntuleme yontemleri ile tarama yapildi, malignite lehine bulgu saptanmadi. Ayirici tani icin tum hastalara kemik sintigrafisi onerilmektedir. Spinal stenoz ve diger norolojik komplikasyonlarin degerlendirmesinde MRG ve BT yardimci olabilir. KPH'nin erken evresinde oldugu gibi goruntuleme yontemleri ile ayrici tani yapilamayan durumlarda lezyona biyopsi yapilarak tani konulabilir. Chung ve ark. yayinladiklari bir makalede pelviste osteoblastik metastazi olan gastrik kanserli bir olgu tanimlamislar ve metabolik kemik hastaliginin ayirici tanisi icin kemik biyopsisine gidildigini belirtmislerdir (13). Bizim hastamizda da ayirici tani ve tedavi amacli yapilan operasyon sonrasinda histolojik olarak KPH tanisi kondu.

KPH'nin biyokimyasal degerlendirmesinde kemik remodeling belirtecleri kullanilir. Klinikte en cok kullanilanlardan biri ALP'dir. Hastalarin %10'unda normal olabilir. Karaciger hastaligi suphesi mevcutsa izoenzim calismasi yapilmalidir. Boyle olgularda kemik spesifik ALP ya da kemik resorbsiyonunun uriner belirtecleri tanida yardimci olabilir. Hastalarin cogunda kanda bakilan kalsiyum ve fosfor normal sinirlardadir. Bununla beraber uzun sureli immobilizasyona bagli hiperkalsemi gorulebilir (14). Bazen tek bir bolgede ilerlememis hastaligi olan semptomatik bir hastada normal ALP degerleri saptanabilir. Bizim olgumuzda da ALP, kalsiyum ve fosfor degerleri normal sinirlarda idi. Olgumuzda ALP duzeyinde belirgin artis olmamasi kemik patolojisinin tek bir alanla sinirli olmasina baglanabilir. Lien-Chen Wu ve ark.'nin bir olgu sunumunda monostotik vertebral tutulumu olan benzer yas grubundaki bir hastada da ALP degeri normal olarak saptanmistir (15). Ugan Y. ve ark.'nin bildirdigi bir olguda 12. torakal vertebra ve sag iliak bolge olmak uzere iki odakta tutulumu olmasina ragmen ALP degerleri normal sinirlarda oldugu gozlenmistir (16). Buna karsilik Demirci U. ve ark. monostotik olarak femur bolgesinde tutulumu olan ve bizim olgumuza benzer sekilde kesin tanisi patolojik olarak konan bir hastada ALP degerini oldukca yuksek saptamislardir (17).

Hastalarda laboratuar verileri normalken operasyon ile tani konmasi oldukca seyrek bir durumdur. Ayrica monostotik tutulum oldugunda tek odak vertebra tutulumu nadirdir ve olgu sunumu seklinde seyrek sayida bildirimler mevcuttur. KPH kemik metastazlarinin ayrici tansinda dusunulmesi gereken bir benign durum olup normal ALP duzeyi ile prezente olabilecegi ve patolojik materyalin incelenmesi sonucu tani alabilecegi de akilda tutulmalidir.

Kaynaklar

(1.) Smith SE, Murphey MD, Motamedi K, et al. From the archives of the AFIP. Radiologic spectrum of paget disease of bone and its complications with pathologic correlation. Radiographics 2002;22: 1191-216.

(2.) Hamdy RC. Clinical features and pharmacologic treatment of Paget's disease. Endocrinol Metab Clin North Am 1995;24:421-6.

(3.) Klein RM, Norman A. Diagnostic procedures for Paget's disease. Endocrinol Metab Clin North Am 1995;24:437-50.

(4.) Ankom MA, Shapiro JR. Paget's disease of bone (osteitis deformans). J Am Geriatr Soc 1998;46: 1025-33.

(5.) Rosen MA, Matasar KW, Irwin RB, Rosenberg BF, Herkowitz HN. Osteolytic monostotic Paget's disease of the fifth lumbar vertebra: a case report. Clin Orthop Relat Res 1991;262:119-23.

(6.) Rosen MA, Wesolowski DP, Herkowitz HN; Osteolytic monostotic Paget's disease of the axis: A case report. Spine (Phila Pa 1976) 1988;13:125-7.

(7.) Awwad EE, Sundaram M. Radiologic case study: vertebral Paget's disease causing paraparesis. Orthopedics 1987;10:531-3.

(8.) Chines A, Villareal D, Pacifici R. Paget's disease of bone affecting a single vertebra: clinical, radiological and histopathologic correlations. Calcif Tissue Int 1992;50:115-7.

(9.) Kanis J. Pathophysiology and Treatment of Paget's Disease of Bone. (2th eds) Martin Dunitz; London;1998.

(10.) R Altman. Paget's disease of bone FL Coe. MJ Favus (Eds.), Disorders of Bone and Mineral Metabolism (2th eds). Lippincott Williams & Wilkins; Philadelphia;2002:985-1020.

(11.) Skeletal metastases. In: Resnick-Kransdorf, editors. Bone and joint imaging, (3th eds). Elsevier Saunders;2005:1245-64.

(12.) Aoki J, Yamamoto I, Hino M, et al. Sclerotic bone metastasis: radiologic-pathologic correlation. Radiology 1986;159:127-32.

(13.) Chung YS, Choi TY, Ha CY. An unusual case of osteoblastic metastasis from gastric carcinoma. Yonsei Med J 2002;43:377-80.

(14.) Griz L, Caldas G, Bandeira C, Assuncao V, Bandeira F. Paget's disease of bone. Arq Bras Endocrinol Metabol 2006;50:814-22.

(15.) Wu LC, Tseng CH, Chiang YF, Tsuang YH. Monostotic vertebral Paget's disease of the lumbar spine. J Chin Med Assoc 2009;72:52-5.

(16.) Ugan Y, Sahin M, Tunc SE, ve ark. Sakroiliak eklem tutulumu ile seyreden alkalen fosfotazin normal oldugu bir Paget hastasi. Selcuk Univ Tip Derg 2011;27:170-2.

(17.) Demirci U, Ince I, Akpolat AZ, ve ark. Kemigin Paget Hastaligi. Haseki Tip Bulteni 2006;44: 12-6.

Sevde Nur Firat, Umut Mousa, Aysen Terzi *, Hakan Caner **

Baskent Universitesi Tip Fakultesi, Endokrinoloji ve Metabolizma Hastaliklari Anabilim Dali, Ankara, Turkiye

* Baskent Universitesi Tip Fakultesi, Pataloji Anabilim Dali, Ankara, Turkiye

** Baskent Universitesi Tip Fakultesi, Norosirurji Anabilim Dali, Ankara, Turkiye
COPYRIGHT 2012 Galenos Yayinevi Tic. Ltd.
No portion of this article can be reproduced without the express written permission from the copyright holder.
Copyright 2012 Gale, Cengage Learning. All rights reserved.

Article Details
Printer friendly Cite/link Email Feedback
Title Annotation:Olgu Sunumu Case Report
Author:Firat, Sevde Nur; Mousa, Umut; Terzi, Aysen; Caner, Hakan
Publication:Turkish Journal of Endocrinology and Metabolism
Article Type:Report
Date:Dec 1, 2012
Words:1365
Previous Article:Macroorchidism in a patient with FSH-secreting pituitary macroadenoma: FSH Salgilayan Hipofiz Makroadenomlu bir Hastada makroorsidizm.
Next Article:Graves hastaliginda rastlantisal saptanan papiller karsinom: Olgu Sunumu: papillary carcinoma incidentally found in graves' disease: a case report.
Topics:

Terms of use | Privacy policy | Copyright © 2019 Farlex, Inc. | Feedback | For webmasters