Printer Friendly

Assessment of diastolic function in children and adolescents with beta-thalassemia major by tissue Doppler imaging/ Beta talasemi majorlu cocuk ve ergenlerde doku Doppler yontemiyle diyastolik islevlerin degerlendirilmesi.

Giris

Talasemi major hastalarinda tekrarlanan eritrosit transfuzyonlari ve artmis demir emilimine ikincil gelisen demir birikiminin neden oldugu kalp yetersizligi en sik olum nedenidir (1). fielasyon tedavisine zamaninda baslanirsa kardiyomiyopati onlenebilmektedir (2). Ancak kardiyomiyopatiye iliskin klinik belirtilerin ve ekokardiyografi bulgulari nin gec ortaya cikmasi ve kalpteki demir birikiminin ongorulememesi gibi nedenlerle genellikle gec tani konulmaktadir (3).

Talasemide demir birikimi yama seklindedir ve bu nedenle genel kalp islevleri normal olmasina karsin bolgesel duvar hareket bozukluklari hastaligin erken doneminde gelismektedir (4). Kalp islev bozuklugunu erken evrede gostermeye yonelik yeni gelistirilen doku Doppler yontemi cok farkli hasta gruplarinda kullanilmaya baslanmis ve geleneksel ekokardiyografi yontemlerine ustun oldugu gosterilmistir (5-9).

Biz calismamizda henuz kalp yetersizligi gelismemis cocukluk cagindaki beta talasemi major hastalarinda, doku Doppler yontemiyle kardiyomiyopatiyi arastirmayi ve doku Doppler sonuclarini geleneksel Doppler verileri ile karsilastirmayi amacladik.

Gerec ve Yontem

Istanbul Universitesi Istanbul Tip Fakultesi Cocuk Hematoloji Bilim Dali ile Bakirkoy Egitim Arastirma Hastanesi Cocuk Hematoloji Klinigi'nden beta talasemi major tanisiyla duzenli desferrioksamin tedavisi goren 61 cocuk ve 52 saglikli kontrol olgusu calismaya alindi. Beta talasemi major tanili cocuklarla, saglikli kontrol grubunun cesitli verileri dosya taramasiyla geriye donuk kohort olarak baslatildi, olgularin ekokardiyografi olcumleri ile de kesitsel olarak surduruldu. Calismaya alinma olcutleri; 1. Kalp yetersizligi belirtilerinin olmamasi, 2. Kisalma fraksiyonu veya ejeksiyon fraksiyonu degerinin normal sinirlarda olmasi, 3. Normal elektrokardiyografi (EKG), 4. Baska bir sistemik hastaligi ya da organ islev bozuklugunun olmamasi, 5. Son 1-2 hafta icerisinde eritrosit transfuzyonu almis olmasi idi.

Sirtustu veya hafif sol yana yatar pozisyonda ve rahat solunum yapar durumda ekokardiyografi cihazi (Vivid-3 Expert, GE, USA) ile hastanin yasina uygun prob ile kilavuzlarda onerilen belli goruntuleme teknikleri kullanilarak M-mode ve iki boyutlu ekokardiyografik inceleme yapildi (10-12). Kalbin olcumleri, sistolik islevleri degerlendirildi, formlara kaydedildi. Tum olcum sonuclari vucut yuzey alanina bolunerek gosterge degerleri hesaplandi. Apikal dort bosluk pozisyonunda atriyoventrikuler kapaklarin akim hizlari (E= erken ve A= gec), Doppler ornegi atriyoventrikuler kapaklarin uclarindan gececek sekilde yerlestirilerek olculdu. Sol ventrikul icin mitral kapaktan sag ventrikul icin ise trikuspit kapaktan uc ardisik kalp atimindaki akim hizlari olculerek ortalamasi alindi ve E/A orani hesaplandi. Sol ventrikul izovolemik gevseme zamani EKG ile es zamanli apikal bes bosluk goruntulemede hesaplandi.

Tum doku Doppler kayitlari apikal dort bosluk pozisyonunda ve pulsed wave (PW) doku Doppler teknigiyle yapildi. Sol ventrikul serbest duvari, interventrikuler septum ve sag ventrikul serbest duvarinin miyokard hareketleri incelendi. Once uc bazal noktadan, daha sonra her uc noktanin apeksle arasindaki orta segmentte miyokard akim hizlari (Em= erken ve Am= gec) olculdu, boylece her olgunun toplam alti ayri miyokard segmentinden kaydi yapildi (13).

Istatistiksel degerlendirmeler SPSS 13.0 bilgisayar programi ile yapildi. Karsilastirmalarda student-t testi kullanildi, p<0,05 anlamlilik duzeyi olarak kabul edildi.

Bu calisma Istanbul Tip Fakultesi Etik Komitesi'nce onaylandi.

Bulgular

Talasemi major grubunu olusturan 61 olgunun yas ortalamasi 10,7 [+ or -] 4,1 yil (4 ile 20 yil), kontrol grubundaki 52 olgunun yas ortalamasi ise 10,7 [+ or -] 4,1 yil (4 ile 19 yil) idi (p>0,05). Talasemi major grubu (32 kiz, 29 erkek) ile kontrol grubu (24 kiz, 28 erkek) arasinda cinsiyet dagilimi acisindan anlamli farklilik bulunmaz iken (p>0,05), talasemi major grubunun boy, agirlik, vucut kitle indeksi, vucut yuzey alani ve diyastolik kan basinci ortalama degerleri kontrol grubundan istatistiksel olarak anlamli duzeylerde dusuktu (Tablo 1). Talasemi major grubunun Hb ortalamasi 9,8 [+ or -] 1,2 g/dL (7,5-12,7), serum ferritin duzeyi 1945 [+ or -] 861 ng/mL (375-4900), transfuzyon aldigi sure 9,8 [+ or -] 4,2 yil (3-19,2) ve selasyon tedavi suresi ise 6,8 [+ or -] 4,1 yil (0,3-17,9) idi. Olgularin 22'sine (%36) splenektomi yapilmisti (Tablo 1).

M-mode ekokardiyografiyle olculen sol ventrikul lineer degerlerinin vucut yuzey alanina oranlari, talasemi major'lu grupta kontrol grubuna kiyasla anlamli olarak yuksek bulundu (Tablo 2). Talasemi majorlu cocuklarin PW Doppler yontemiyle diyastolik degerlerden trans-mitral E ve trans-mitral E/A orani anlamli olarak yuksek bulundu (Tablo 3). Pulsed wave doku Doppler ile miyokard hizlari bolumlu olarak karsilastirildiginda; talasemi major'lu grubun sol ventrikul bazal ve orta segment Em, sol ventrikul orta bolum Em/Am, interventrikuler septum Em ve Em/Am, sag ventrikul bazal segment Em ve Am degerleri kontrol grubuna gore anlamli olarak yuksek bulundu (Tablo 4).

Tartisma

Engle ve ark.'lari (14) 1964 yilinda kalp yetersizliginin beta talasemi major hastalarinda baslica olum nedeni oldugunu ve genellikle kalp yetersizligi tanisi konulduktan sonraki ilk yilda hastaligin olumle sonuclandigini bildirmislerdi. Selasyon tedavisi oncesi donemde kalp yetersizligi tanisi konulduktan sonraki ilk uc aydaki olum orani %58 iken (14), yakin zamandaki modern tedavi olanaklariyla kalp yetersizligi tanisi konulduktan sonraki bes yilda sagkalim %50'lere ulasmistir (15). Ancak yine de talasemi major hastalarinda kalp ile ilgili nedenler olumlerin %71'inden sorumludur (16). Ekokardiyografide kalp yetersizliginin geleneksel bulgulari aciga ciktiginda siklikla kardiyomiyopati olumcul seyretmektedir (17). Yakin zamanda diyastolik islevleri degerlendirmede doku Dopplerin kullanilmaya baslanmasi, talasemi majorlu hastalarda kardiyomiyopatinin erken taninmasinda onemli gelismeler kaydedileceginin isaretini vermektedir (18-22). Ayrica kalpteki demir yukunu gosteren T2-yildiz goruntuleme yonteminin talasemili hastalarda kullanima girmesi, kalbe ait komplikasyon riskinin erken tanisinda son yillardaki en onemli gelisme olarak karsimiza cikmaktadir (23).

Calismamizda talasemili olgularin sol ventrikul M-mode olcumlerinden; sol ventrikul duvar kalinliklari ve caplarinin vucut yuzey alanlarina oranlari ve sol ventrikul kutle gosterge degerleri saglikli kontrollere gore anlamli olarak yuksek bulundu. Bu veriler vucut yuzey alanlarina bolunerek elde edilen gosterge degerlerinin karsilastirilmasi gerekmektedir. Talasemililerin vucut yuzey alanlari yasitlarina gore genellikle daha kucuktur (11). Literaturdeki talasemi hastalarinin sol ventrikul M-mode olcumlerinin saglikli kontroller ile karsilastirilmasi, hastalarin ya vucut yuzey alanlari olculmeden ya da vucut yuzey alanlari dikkate alinmadan yapilmistir. Bu nedenle henuz kalp yetersizligi bulgulari gelismemis olgular ile yapilan bu calismalarda sol ventrikul M-mode olcumlerinde birbirinden farkli sonuclar cikabilmektedir (22,24-28). Bu gosterge degerleri normal sinirlarda olmasina karsin saglikli kontrollere gore yuksek olmasi; kronik anemiye bagli yuklenme ve vucut yuzey alanlarinin kucuk olmasina bagli sol ventrikul kutle gosterge degerlerinde artisla aciklanabilmektedir (27).

Literaturde kalp yetersizligi bulgulari gelismemis talasemi major hastalarinda PW Doppler ile yapilan transmitral olcum calismalarinda da birbiri ile celisen sonuclar bildirilmistir (22,24-29). Sol ventrikul sistolik islevleri de normal olan, kalp yetersizligi bulgulari gelismemis talasemi majorlu hastalarda yapilan calismalarin bir kisminda "restriktif" tipte diyastolik islev bozuklugu saptanmis (24,25), digerlerinde ise trans-mitral E dalgasinda yukselme ya da diger diyastolik gostergelerde farkliliklar saptanmasi na karsin "restriktif" tipte islev bozuklugu olmadigi bildirilmistir (22,26-29). Bizim trans-mitral PW Doppler sonuclarimizdan E degeri kuvvetli, E/A orani ise zayif anlamlilik duzeyinde yuksek saptandi. Ayni zamanda A degeri de anlamli olmamakla birlikte yuksek bulundu. Calismamizda her ne kadar E ve E/A degerlerinde artis "restriktif" tipte islev bozuklugunu dusundurse de ayni zamanda A degerinde de azalma beklenirdi. Oysa cok iyi bilinmektedir ki trans-mitral PW Doppler olcumlerinde elde edilen veriler hatali sonuclar verebilmektedir. Diyastolde sol ventrikul ve sol atriyum basincindaki farkliliklar mitral akima etki etmekte, dolayisiyla trans-mitral PW Doppler olcumleri onyuke bagimli olmaktadir. Ozellikle relaksasyon tipte diyastolik islev bozukluklarinda sol atriyum basinc artisi psodonormalizasyon oruntusune neden olmakta, tuzlu sivi verilmesi ile bu yalanci normal gorunum duzeltilebilmektedir (30). Talasemi hastalarinda kronik anemiye bagli olarak gelisen hiperdinamik yanit bu olcum sonuclarini etkilemektedir (31). Sozu gecen yayinlar ve bizim calismamizda hasta gruplari her ne kadar birbirine benzer olsa da cikan sonuclarda trans-mitral PW Doppler verilerindeki farkliliklar on yukten etkilenme ile aciklanabilir (22,27).

Bugune dek PW Doppler ile talasemili hastalarda yapilan calismalarda agirlikli olarak sol ventrikul islevleri incelenmis (22,24,25,27-30), cok az calismada sag ventrikul diyastolik islevleri degerlendirilmistir (32-34). Ilk kez sag ventrikul diyastolik islevlerini arastiran Doppler calismasi 2001 yilinda Hahalis ve ark.'lari (32) tarafindan gerceklestirilmistir. Arastirmacilar deselerasyon zamanindaki uzamanin gercek bir sag ventrikul islev bozuklugunu destekledigini ileri surmuslerdir. Daha onceki calismalarda sag kalp yetersizliginin pulmoner hipertansiyona ikincil oldugu ileri surulmusse de (33,34), son bildirilen yayinlardaki sonuclar sag kalp yetersizliginin birincil gelistigini desteklemektedir (26,32). Kalp ile iliskili hemokromatozun olum sonrasi incelenmesinde her iki ventrikulun de esit duzeyde tutuldugu gosterilmistir (35). Demir toksisitesine kas hucreleri maruz kaldiginda sag ventrikulun ilk etkilenen bolme olabilecegi surpriz degildir. Goreceli daha az sayidaki kas hucrelerinin normal kalp islevini surduremeyebilecegi, kas hucre dejenerasyonu ve fibroz doku gelisiminin ince duvarli sag ventrikulde diyastolik bozukluklar ve daha hizli islev bozukluguna yol acmis olabilecegini dusundurmektedir. Diyastolik islev bozukluklarina bir sure sonra sistolik islev bozuklugu da eklendiginde klinige tek basina sag kalp yetersizligi bulgulari ile gelebilmektedir. Talasemi major hastalarinda sol kalp yetersizligine kiyasla daha az olmasina karsin sadece sag kalp yetersizligi ile klinik basvuru onemli bir orana ulasabilmektedir (15). Bizim calismamizda trans-trikuspit olcum sonuclari kontrole gore hafif yuksek olmakla birlikte anlamli bir farklilik bulunmamaktaydi. Bu yontemle cikan sonuclara gore hasta grubumuzda sag ventrikul diyastolik islevlerini normal saptadigimizi soyleyebiliriz. Pulsed wave Doppler ekokardiyografi ventrikullerin genel diyastolik islevlerini degerlendirmektedir. Onyuk hacim ve basinc degisiklikleri, adrenerjik sistemin aktivasyonu yalanci normalizasyona neden olarak miyokardiyal diyastolik islev bozukluklarinin fark edilmesine engel olabilmektedir (31). Ayrica demir toksisitesinin bolumlu etkileri genel islevleri bozacak kadar yaygin olmayabilmektedir.

Pulsed wave doku Doppler diger Doppler yontemlerini tamamlayici ve bazi yonlerden ustun ozellikleri olan bir yontemdir. Ozellikle onyukten etkilenmemesi ve miyokardin islevlerinin segmenter analizini yapmaya olanak vermesi klinik kullanimda en onemli ustunlukleridir (36). Talasemide demirin birikimi yama seklinde olup, genel kalp islevleri normal olsa bile hastaligin erken doneminde henuz klinik bulgular ortaya cikmadan bolgesel duvar hareket bozukluklari gelisebilmektedir (18). Calismamizda PW doku Doppler ile bolumlu olcum sonuclarimizi kontrol grubuyla karsilastirdigimizda; 1) Erken diyastolik akim hizlari septum bazal segment haric tum segmentlerde yuksek, 2) Gec diyastolik akim hizi ise yalnizca sag ventrikul segmentlerinde anlamli yuksek, 3) Diyastolik akim hizlarinin oranini (Em/Am) ise yalnizca sol ventrikul ve septum orta segmentlerde yuksek bulduk. Apikal segmentin kalp dongusu boyunca goreceli sabit olmasi, akim hizlarinin dusuk olmasi, bazen goruntulerin dusuk cozunurlukte ve kotu nitelikte olmasi nedeniyle apikal olcum yapmamiza karsin calismanin guvenilirligini etkileyebilecegi icin bu verileri degerlendirme disi tuttuk (37,38).

Literaturde, yaptigimiz calismayla karsilastirabilecegimiz beta talasemi major hastalarinda yapilmis az sayida doku Doppler calismasina rastlanmistir (18-22). Ozellikle Vogel ve ark.'larinin (18) calismasinda doku Doppler incelemeleri bizim calismamizda oldugu gibi bolumlu olcumlerini icermektedir. Talasemililerin diyastolik erken akim hizlari birden cok segmentte saglikli kontrollere kiyasla daha dusuk cikmistir. Magri ve ark.'larinin (19) T2-yildiz goruntuleme yontemiyle genc beta talasemi major hastalarinda kalbin demir yukunu degerlendirdikleri ve doku Doppler olcumleri yaptiklari calismalarinda, Vogel ve ark.'lariyla (18) benzer sekilde ozellikle septumda ve sag ventrikulde diyastolik islev bozukluklari saptamislardir. Hamdy ve ark.'larinin (20) sag ventrikul islevlerini degerlendirdikleri calismalarinda, cocukluk cagindaki beta talasemi major hastalarinda anormal gevseme tipinde diyastolik islev bozuklugunun gelistigini saptamislardir. Beta talasemi major hastasi cocuklarda yapilan diger bir calismada Silvilairat ve ark.'lari (21), sol ventrikul E/Em orani ile serum ferritin duzeylerinin uyumlu oldugunu gostermislerdir. Bizim calismamizda ise bu calismalarin aksine talasemili hastalarda birden cok bolumde diyastolik erken akim hizlari saglikli kontrollere kiyasla daha yuksek cikmistir. Diger bir doku Doppler calismasi ise Iarussi ve ark.'lari (22) tarafindan sistolik islevleri normal olan beta talasemi major hastalarinda yapilmis, kontrollere kiyasla diyastolik akim hizlarinda anlamli farklilik bulunmamistir. Yazarlar cikan bu sonucu, hasta grubunun yas ortalamasinin (22 [+ or -] 6 yil) kucuk olmasi ve demir birikiminin henuz erken evrede olmasiyla aciklamislardir. Bizim calismamizda da bu calismaya benzer sekilde talasemili hastalarda diyastolik akim hizlarinin saglikli kontrollere gore azalmadigi ve hatta daha da yuksek ciktigi gorulmektedir. Calismamiz kucuk yas grubunda hastalarda (ortalama 10,7 [+ or -] 4,1 yil, 4-20 yil arasi) gerceklestirilmistir. M. Vogel ve ark.'larinin (18) calismasinda diyastolik erken akim hizlari saglikli kontrollere gore azalmis iken, daha kucuk yas grubundan olusan Iarussi ve ark.'larinin (22) calismasinda bu fark ortadan kalkmistir. Daha da kucuk yas grubu ile yaptigimiz calismanin sonuclari Iarussi ve ark'larinin (20) cikarimini desteklemektedir. Uygun selasyon tedavisi alan ve henuz sistolik islev bozuklugu gelismemis beta talasemi hastalari nda PW doku Doppler ile olculen diyastolik akim hizlari normal sinirlarda ve hatta daha yuksek cikabilmektedir. Calismamiz beta talasemi major'lu hastalarda erken yaslarda kronik anemiye ikincil gelisen hiperdinamik yanitin demir kardiyomiyopatisine kiyasla goreceli baskin rol oynadigi ve duzenli selasyon tedavisi alanlarda diyastolik islevlerin henuz bozulmadigini gostermistir.

Diger bircok hastaliklarda oldugu gibi beta talasemi major hastalarinda da PW doku Dopplerin erken tani araci olarak kolay uygulanabilirligi ve ucuz olmasi nedeniyle yaygin kullanima girebilecek bir yontem oldugu kanisindayiz.

DOI: 10.4274/tpa.46.05

Cikar catismasi: Bildirilmedi.

Gelis Tarihi/Received: 01.03.2010 Tarihi/Accepted: 16.08.2010

Kaynaklar

(1.) Zurlo MG, De Stefano P, Borgna-Pignatti C, et al. Survival and causes of death in thalassaemia major. Lancet 1989; 2: 27-30. (Abstract) / (PDF)

(2.) Aldouri MA, Hoffbrand AV, Flynn DM, et al. High incidence of cardiomyopathy in beta-thalassaemia patients receiving regular transfusion and iron chelation: reversal by intensified chelation. Acta Haematol 1990; 84: 113-7. (Abstract)

(3.) Nienhuis AW, Griffith P, Strawczynski H, et al. Evaluation of cardiac function in patients with thalassaemia major. Ann N Y Acad Sci 1980; 344: 384-96. (Abstract) / (PDF)

(4.) Fitchett DH, Coltart DJ, Littler WA, et al. Cardiac involvement in secondary haemochromatosis: a catheter biopsy study and analysis of myocardium. Cardiovasc Res 1980; 14: 719-24. (Abstract)

(5.) Oki T, Tabata T, Yamada H, et al. Clinical application of pulsed Doppler tissue imaging for assessing abnormal left ventricular relaxation. Am J Cardiol 1997; 79: 921-8. (Abstract) / (Full Text) / (PDF)

(6.) Garcia MJ, Thomas JD, Klein AL. New Doppler echocardiography applications for the study of diastolic function. J Am Coll Cardiol 1998; 32: 865-75. (Abstract) / (PDF)

(7.) Koyama J, Ray-Sequin PA, Davidoff R, Falk RH. Usefulness of pulsed tissue Doppler imaging for evaluating systolic and diastolic left ventricular function in patients with AL (primary) amyloidosis. Am J Cardiol 2002; 89: 1067-71. (Abstract) / (Full Text) / (PDF)

(8.) Tekten T, Onbasili AO, Ceyhan C, Unal S, Discigil B. Value of measuring myocardial performance index by tissue Doppler echocardiography in normal and diseased heart. Jpn Heart J 2003; 44: 403-16. (Abstract) / (PDF)

(9.) Yilmaz M, Erol MK, Acikel M, Sevimli S, Alp N. Pulsed Doppler tissue imaging can help to identify patients with right ventricular infarction. Heart Vessels 2003; 18: 112-6. (Abstract) / (PDF)

(10.) Schiller NB, Shah PM, Crawford M, et al. Recommendations for quantitation of the left ventricle by two-dimensional echocardiography. J Am Soc Echocardiogr 1989; 2: 358-67. (Abstract)

(11.) Lang RM, Bierig M, Devereux RB, et al. Recommendations for chamber quantification. Eur J Echocardiogr 2006; 7: 79-108. (Abstract)

(12.) Lai WW, Geva T, Shirali GS, et al. Guidelines and standards for performance of a pediatric echocardiogram: a report from the task of the pediatric council of the American Society of Echocardiography. J Am Soc Echocardiogr 2006; 19: 1413-30. (Abstract) / (Full Text) / (PDF)

(13.) Kapusta L, Thijssen JM, Cuypers MHM, Peer PGM, Daniels O. Assessment of myocardial velocities in healthy children using tissues Doppler imaging. Ultrasound Med Biol 2000; 26: 229-37. (Abstract) / (Full Text) / (PDF)

(14.) Engle MA, Erlandson M, Smith CH. Late cardiac complications of chronic, severe refractory anemia with hemochromatosis. Circulation 1964; 30: 698-705. (Abstract)

(15.) Kremastinos DT, Tsetsos GA, Tsiapras DP, Karavolias GK, Ladis VA, Kattamis CA. Heart failure in beta-thalassemia: a 5-year follow-up study. Am J Med 2001; 111: 349-54. (Abstract) / (Full Text) / (PDF)

(16.) Cohen AR, Galanello R, Pennell DJ, Cunningham MJ, Vichinsky E. Thalassemia. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2004; 14-34.

(17.) Davis BA, O'Sullivan C, Jarritt PH, Porter JB. Value of sequential monitoring of left ventricular ejection fraction in the management of thalassemia major. Blood 2004; 104: 263-9. (Abstract)

(18.) Vogel M, Anderson LJ, Holden S, Deanfield JE, Pennell DJ, Walker JM. Tissue Doppler echocardiography in patients with thalassaemia detects early myocardial dysfunction related to myocardial iron overload. Eur Heart J 2003; 24: 113-9. (Abstract) / (Full Text) / (PDF)

(19.) Magri D, Sciomer S, Fedele F, et al. Early impairment of myocardial function in young patients with beta thalassemia major. Eur J Haematol 2008; 80: 515-22. (Abstract) / (PDF)

(20.) Hamdy AM, Zein El-Abdin MY, Abdel-Hafez MA. Right ventricular function in patients with beta thalassemia: relation to serum ferritin level. Echocardiography 2007; 24: 795-801. (Abstract) / (PDF)

(21.) Silvilairat S, Sittiwangkul R, Pongprot Y, Charoenkwan P, Phornphutkul C. Tissue Doppler echocardiography reliably resects severity of iron overload in pediatric patients with beta thalassemia. Eur J Echocardiogr 2008; 9: 368-72. (Abstract) / (Full Text) / (PDF)

(22.) Iarussi D, Di Salvo G, Pergola V, et al. Pulsed Doppler tissue imaging and myocardial function in thalassemia major. Heart Vessels 2003; 18: 1-6. (Abstract) / (PDF)

(23.) Anderson L, Holden S, Davis B, et al. Cardiovascular T2-star (T2*) magnetic resonance for the early diagnosis of myocardial iron overload. Eur Heart J 2001; 22: 2171-9. (Abstract) / (PDF)

(24.) Spirito P, Lupi G, Melevendi C, Vecchio C. Restrictive diastolic abnormalities identified by Doppler echocardiography in patients with thalassemia major. Circulation 1990; 82: 88-94. (Abstract) / (PDF)

(25.) Karvounis HI, Zaglavara TA, Parharidis GE, et al. An angiotensin-converting enzyme inhibitors improve left ventricular systolic and diastolic in transfusion-dependent patients with beta-thalassemia major. Am Heart J 2001; 141: 281. (Abstract) / (Full Text) / (PDF)

(26.) Hahalis G, Manolis AS, Apostolopoulos D, Alexopoulos D, Vagenakis AG, Zoumbos NC. Right ventricular cardiomyopathy in beta-thalassemia major. Eur Heart J 2002; 23: 147-56. (Abstract)

(27.) Kremastinos DT, Tsiapras DP, Tsetsos GA, Rentoukas EI, Vretou HP, Toutouzas PK. Left ventricular diastolic Doppler characteristics in beta-thalassemia major. Circulation 1993; 88: 1127-35. (Abstract) / (PDF)

(28.) Cheung YF, Chan GC, Ha SY. Arterial stiffness and endoth elial function in patients with beta-thalassemia major. Circulation 2002; 106: 2561-6.(Abstract) / (Full Text) / (PDF)

(29.) Kremastinos DT, Rentoukas E, Mavrogeni S, Kyriakides ZS, Politis C, Toutouzas P. Left ventricular filling pattern in betathalassaemia major-a Doppler echocardiographic study. Eur Heart J 1993; 14: 351-7. (Abstract) / (PDF)

(30.) Sohn DW, Chai IH, Lee DJ, et al. Assesment of mitral annulus velocity by Doppler tissue imaging in the evaluatin of left ventricular diastolic function. J Am Coll Cardiol 1997; 30: 474-80. (Abstract) / (PDF)

(31.) Anand IS, Chandrashekhar Y, Ferrari R, Poole-Wilson PA, Haris PC. Pathogenesis of oedema in chronic severe anaemia: studies of body water and sodium, renal function, haemodynamic variables, and plasma hormones. Br Heart J 1993; 70: 352-62. (Abstract)

(32.) Hahalis G, Manolis AS, Gerasimidou I, et al. Right ventricular diastolic function in beta-thalassemia major: echocardiographic and clinical correlates. Am Heart J 2001; 141: 428-34. (Abstract) / (Full Text) / (PDF)

(33.) Grisaru D, Rachmilewitz EA, Mosseri M, et al. Cardiopulmonary assessment in beta-thalassemia major. Chest 1990; 98: 1138-42. (Abstract) / (PDF)

(34.) Du ZD, Roguin N, Milgram E, Saab K, Koren A. Pulmonary hypertension in patients with thalassemia major. Am Heart J 1997; 134: 532-7. (Abstract) / (Full Text) / (PDF)

(35.) Olson LJ, Edwards WD, McCall JT, Ilstrup DM, Gersh BJ. Cardiac iron deposition in idiopathic hemochromatosis: histologic and analytic assessment of 14 hearts from autopsy. J Am Coll Cardiol 1987; 10: 1239-43. (Abstract)

(36.) Mishiro Y, Oki T, Yamada H, et al. Use of angiotensin II stress pulsed tissue Doppler imaging to evaluate regional left ventricular contractility in patients with hypertrophic cardiomyopathy. J Am Soc Echocardiogr 2000; 13: 1065-73. (Abstract) / (Full Text) / (PDF)

(37.) Yilmaz R, Baykan M, Erdol C. Pulsed wave doku Doppler ekokardiyografi. Anadolu Kardiyol Derg 2003; 3: 54-9. (PDF)

(38.) Galiuto L, Ignone G, DeMaria AN. Contraction and relaxation velocities of the normal left ventricle using pulsed-wave tissue Doppler echocardiography. Am J Cardi0ol 1998; 81: 609-14. (Abstract) / (Full Text) / (PDF)

Taner Yavuz, Kemal Nisli *, Naci Oner **, Turkan Ertugrul *, Zafer Salcioglu ***, Gonul Aydogan ***, Zeynep Karakas ****, Umrah Aydogan *, Aygun Dindar *, Rukiye Eker Omeroglu *

Zeynep Kamil Kadin ve Cocuk Hastaliklari Egitim ve Arastirma Hastanesi, Istanbul, Turkiye

* Istanbul Universitesi, Istanbul Tip Fakultesi, Cocuk Kardiyolojisi Bilim Dali, Istanbul, Turkiye

** Trakya Universitesi Tip Fakultesi, Cocuk Sagligi ve Hastaliklari Anabilim Dali, Edirne, Turkiye

*** Bakirkoy Kadin Dogum ve Cocuk Hastaliklari Egitim ve Arastirma Hastanesi, Hematoloji-Onkoloji Klinigi, Istanbul, Turkiye

Yazisma Adresi/Address for Correspondence: Dr. Taner Yavuz, Selimiye Mah. Kisla Cad. Bestekar Avni Anil Sk. No: 33 Daire:10, Uskudar, Istanbul, Turkiye E-mail: taneryavuz@yahoo.com
Tablo 1. Talasemi major ve kontrol grubunun genel ozellikleri

                                Talasemi

                                (n=61)

Yas (yil)                        10,7 [+ or -] 4,1
(Yas araligi)                   (4-20)
Cins (K/E)                      32/29
Boy (cm)                        131,6 [+ or -] 0,2
Agirlik (kg)                     30,8 [+ or -] 12,1
Sistolik kan basinci (mmHg)     108,8 [+ or -] 10,3
Diyastolik kan basinci (mmHg)    62,7 [+ or -] 8,1
Kalp hizi (dak)                  87,6 [+ or -] 11,1
VKi (kg/[m.sup.2])               17,0 [+ or -] 2,3
VYA ([m.sup.2])                   1,0 [+ or -] 0,2
Hb (g/dL)                         9,8 [+ or -] 1,2
Ferritin (ng/mL)                 1945 [+ or -] 861
Transfuzyon suresi (yil)          9,8 [+ or -] 4,2
Selasyon suresi (yil)             6,8 [+ or -] 4,1
Splenektomi                      22 (%36)

                                Kontrol grubu          p

                                (n=52)

Yas (yil)                       10,7 [+ or -] 4,1    >0,05
(Yas araligi)                   (4-19)
Cins (K/E)                      24/28                --
Boy (cm)                        144,1 [+ or -] 0,2   <0,01
Agirlik (kg)                    40,6 [+ or -] 16,6   <0,01
Sistolik kan basinci (mmHg)     111,5 [+ or -] 8,6   >0,05
Diyastolik kan basinci (mmHg)   66,5 [+ or -] 7,7     0,012
Kalp hizi (dak)                 84,4 [+ or -] 15,6   >0,05
VKi (kg/[m.sup.2])              18,5 [+ or -] 3,0    <0,01
VYA ([m.sup.2])                 1,2 [+ or -] 0,3     <0,01
Hb (g/dL)                       --                   --
Ferritin (ng/mL)                --                   --
Transfuzyon suresi (yil)        --                   --
Selasyon suresi (yil)           --                   --
Splenektomi                     --                   --

Degerler ortalama [+ or -] standart sapma olarak verilmistir.
VKI: Vucut kitle indeksi, VYA: Vucut yuzey alani

Tablo 2. Talasemi major ve kontrol grubunun sol
ventrikul M-mode ekokardiyografi Olcumleri

                              Talasemi           Kontrol grubu
                             major grubu
                                (n=61)               (n=52)

SVSSC (mm)                27,0 [+ or -] 4,0    27,0 [+ or -] 3,7
SVSSC / VYA               26,5 [+ or -] 4,0    22,6 [+ or -] 4,9
SVDSC (mm)                42,6 [+ or -] 5,6    42,1 [+ or -] 5,1
SVDSC / VYA               42,1 [+ or -] 6,6    35,3 [+ or -] 7,7
IVSK (mm)                  8,0 [+ or -] 1,9     7,4 [+ or -] 1,5
IVSK / VYA                 7,8 [+ or -] 1,6     6,2 [+ or -] 1,3
PDK (mm)                   6,4 [+ or -] 1,3     6,4 [+ or -] 1,4
PDK / VYA                  6,3 [+ or -] 1,4     5,4 [+ or -] 1,3
EF (%)                    65,0 [+ or -] 4,0    64,9 [+ or -] 3,8
FS (%)                    36,6 [+ or -] 3,0    36,0 [+ or -] 3,4
SVK (g)                   94,9 [+ or -] 40,7   84,7 [+ or -] 27,1
SVK / VYA (g/[m.sup.2])   88,4 [+ or -] 20,6   67,6 [+ or -] 12,4
SVK / [Boy.sup.2,7]       44,1 [+ or -] 10,6   32,1 [+ or -] 7,9
(g/[m.sup.2])

                           p

SVSSC (mm)               >0,05
SVSSC / VYA              <0,01
SVDSC (mm)               >0,05
SVDSC / VYA              <0,01
IVSK (mm)                >0,05
IVSK / VYA               <0,01
PDK (mm)                 >0,05
PDK / VYA                <0,01
EF (%)                   >0,05
FS (%)                   >0,05
SVK (g)                  >0,05
SVK / VYA (g/[m.sup.2])  <0,01
SVK / [Boy.sup.2,7]      <0,01
(g/[m.sup.2])

Degerler ortalama [+ or -] standart sapma olarak verilmistir. EF:
Ejeksiyon fraksiyonu, FS: Kisalma fraksiyonu, IVSK: Interventrikuler
septum kalinligi, PDK: Sol ventrikul arka duvar kalinligi, SVDSC: Sol
ventrikul diyastol sonu capi, SVK: Sol ventrikul kutlesi, SVSC: Sol
ventrikul sistol sonu capi, VYA: Vucut yuzey alani

Tablo 3. "Pulsed wave Doppler" ile atriyoventrikuler
kapaklardan ilculen diyastolik gostergeler

                       Talasemi           Kontrol grubu        p
                      major grubu
                        (n=61)                (n=52)

Trans-mitral
  IVGZ (msn)       75,5 [+ or -] 11,0   71,5 [+ or -] 12,7   >0,05
  E (cm/sn)       100,7 [+ or -] 13,2   87,8 [+ or -] 11,8   <0,01
  A (cm/sn)        55,6 [+ or -] 9,5    52,3 [+ or -] 10,1   >0,05
  E/A (cm/sn)       1,8 [+ or -] 0,3     1,7 [+ or -] 0,3     0,039

Trans-trikuspit
  E (cm/sn)        65,2 [+ or -] 10,6   64,5 [+ or -] 15,2   >0,05
  A (cm/sn)        44,9 [+ or -] 8,1    41,8 [+ or -] 11,2   >0,05
  E/A (cm/sn)       1,5 [+ or -] 0,2     1,6 [+ or -] 0,3    >0,05

Degerler ortalama [+ or -] standart sapma olarak verilmistir. A:
Atriyal akim hizi, E: Erken diyastolik akim hizi, IVGZ: Izovolemik
gevseme zamani

Tablo 4. "Pulsed wave" doku Doppler ile miyokard segmentlerinin
diyastolik akim hizlari (cm/sn)

                     Talasemi            Kontrol           p
                    major grubu           grubu
                       (n=61)             (n=52)
Sol ventrikul
Bazal
  LVB-Em        22,5 [+ or -] 4,4   20,6 [+ or -] 3,7     0,020
  LVB-Am         9,9 [+ or -] 2,7    9,4 [+ or -] 2,4    >0,05
  LVB-Em/Am      2,4 [+ or -] 0,5    2,3 [+ or -] 0,6    >0,05
Orta
  LVM-Em        18,7 [+ or -] 3,2   16,5 [+ or -] 3,8    <0,01
  LVM-Am         5,9 [+ or -] 1,6    6,1 [+ or -] 1,6    >0,05
  LVM-Em/Am      3,3 [+ or -] 0,7    2,8 [+ or -] 0,7    <0,01

Septum
Bazal
  IVSB-Em       13,9 [+ or -] 2,4   14,1 [+ or -] 2,1   >0,05
  IVSB-Am        6,9 [+ or -] 1,5    7,2 [+ or -] 1,6   >0,05
  IVSB-Em/Am     2,1 [+ or -] 0,4    2,0 [+ or -] 0,5   >0,05
Orta
  IVSM-Em       12,7 [+ or -] 2,1   11,8 [+ or -] 1,8    0,027
  IVSM-Am        5,6 [+ or -] 0,9    5,7 [+ or -] 1,1   >0,05
  IVSM-Em/Am     2,3 [+ or -] 0,5    2,1 [+ or -] 0,5    0,032

Sag ventrikul
Bazal
  RVB-Em        19,1 [+ or -] 2,9   17,4 [+ or -] 3,2   <0,01
  RVB-Am        13,2 [+ or -] 3,3   11,3 [+ or -] 2,9   <0,01
  RVB-Em/Am      1,5 [+ or -] 0,4    1,6 [+ or -] 0,4   >0,05
Orta
  RVM-Em        16,6 [+ or -] 3,3   14,9 [+ or -] 3,5    0,010
  RVM-Am        10,3 [+ or -] 2,9    9,3 [+ or -] 2,0    0,046
  RVM-Em/Am      1,7 [+ or -] 0,5    1,6 [+ or -] 0,4   >0,05

Degerler ortalama [+ or -] standart sapma olarak verilmistir. AIVSB:
Interventrikuler septum bazal, IVSM:
m: Miyokardiyal atriyal akim hizi, Em: Miyokardiyal erken akim hizi,
Interventrikuler septum orta, LVB: Sol ventrikul bazal, LVM: Sol
ventrikul orta, RVB: Sag ventrikul bazal, RVM: Sag ventrikul orta
segment.
COPYRIGHT 2011 Galenos Yayinevi Tic. Ltd.
No portion of this article can be reproduced without the express written permission from the copyright holder.
Copyright 2011 Gale, Cengage Learning. All rights reserved.

Article Details
Printer friendly Cite/link Email Feedback
Title Annotation:Original Article/Ozgun Arastirma
Author:Yavuz, Taner; Nisli, Kemal; Oner, Naci; Ertugrul, Turkan; Salcioglu, Zafer; Aydogan, Gonul; Karakas,
Publication:Turkish Pediatrics Archive
Article Type:Clinical report
Geographic Code:7TURK
Date:Mar 1, 2011
Words:4218
Previous Article:Endotel function and thrombotic system evaluation of children whose parents had early onset coronary heart disease/ Ebeveynleri erken koroner kalp...
Next Article:Elevated TSH levels in obese children: what kind of problem is it?/ Sisman cocuklarda hafif TSH yuksekligi: nasil bir sorun.
Topics:

Terms of use | Copyright © 2018 Farlex, Inc. | Feedback | For webmasters