Printer Friendly

Asociacion de fistula rectovaginal congenita con ano normal (Fistulas Tipo H) y atresia rectal en una paciente. Reporte de un caso y breve revision de la literatura.

Congenital recto-vaginal fistula associated with a normal anus (type H fistula) and rectal atresia in a patient. Report of a case and a brief revision of the literature.

INTRODUCCION

Las fistulas rectovestibulares representan la variedad de malformaciones anorectales mas comunes en hembras, sin embargo, su asociacion con un ano normal, representa una rara condicion que afecta a 3,2 % de pacientes con anomalias anorectales en la poblacion occidental (1). Desde el primer reporte por Bryndorf y Madsen sobre la doble terminacion del tracto alimentario en ninas, mucha literatura se ha enfocado en este topico (2), no obstante, la terminologia aun es confusa, habiendo recibido varios nombres, tales como: fistula anorectal tipo H o tipo N, doble terminacion del tracto alimentario, fistula anal congenita con ano normal y duplicacion terminal o tubular del tracto alimentario (3-7). Por otro lado, las atresias y estenosis rectales congenitas representan desordenes aun mas raros, los cuales apenas representan el 1 % de todas las malformaciones anorectales (8,9). A continuacion se presenta el caso clinico de una nina de 7 dias de vida llevada a la consulta por presentar salida de heces a traves del introito vulvar y en quien se diagnostico atresia rectal con fistula rectovaginal congenita con ano normal y duplicidad vaginal (Fig. 1).

REPORTE DE CASO

Una nina fue referida al servicio de Cirugia Pediatrica de nuestra institucion a los 7 dias de vida, debido a presentar salida de heces a traves del introito vaginal, desde el momento del nacimiento. La paciente fue el resultado de un embarazo normal y no presento otras patologias asociadas. Al examen clinico del ingreso, la paciente lucio en buenas condiciones, toleraba la alimentacion oral y presentaba distension moderada del abdomen. En la exploracion genital, se observo un tabique vaginal longitudinal (vagina doble) sin evidencia de orificios fistulosos en el vestibulo (Fig. 2). Se comprobo la permeabilidad del ano al pasar el extremo de un termometro, aunque no hubo salida de heces. El tacto rectal demostro un tabique rectal completo a 3 cm del margen anal. Al 8vo dia de vida se realizo una colostomia sigmoidea a bocas separadas. Previo a la correccion definitiva de la anomalia anorectovaginal, se practico colostograma distal, durante el cual se observo la salida de material de contraste a traves de la vagina, pero no se logro evidenciar el trayecto fistuloso. A los 21 meses de edad se realizo correccion quirurgica de la malformacion a traves de un abordaje sagital posterior, con evidencia de un complejo muscular muy bien desarrollado. Al abordar el recto, se incidio su pared posterior desde el lugar donde estaba localizada la fistula (a 3,5 cm del margen anal) hasta el ano (Figs. 3 y 4). Se evidencio la comunicacion existente entre el recto y la hemivagina derecha al pasar una pinza desde la vagina y exteriorizada en la pared anterior del recto (Fig. 5). Se suturo la vagina a puntos separados con sutura de acido poliglicolico 5-0. Se secciono la circunferencia del recto a la altura de la fistula y se descendio este hasta unirlo al margen del ano, utilizando el mismo material de sintesis. De esta forma, la pared posterior de la vagina quedo frente a la pared anterior del recto indemne (Fig. 6). Finalmente, fue resecado el tabique vaginal a traves de la vulva manteniendose el perine indemne (Fig. 7).

[FIGURA 1 OMITIR]

[FIGURA 2 OMITIR]

[FIGURA 3 OMITIR]

[FIGURA 4 OMITIR]

[FIGURA 5 OMITIR]

[FIGURA 6 OMITIR]

[FIGURA 7 OMITIR]

DISCUSION

Los pacientes que presentan una conexion rectourogenital congenita, ademas de una abertura anal externa en posicion normal o ectopica, son portadores de una malformacion anorectal en H (1). Esta entidad, a pesar de ser mucho mas frecuente en hembras, tambien puede presentarse en varones (1). En el sexo femenino, es sospechada clinicamente durante los primeros dias de vida, cuando se observa la salida de heces a traves del vestibulo vaginal en una nina con ano normal. Desde el primer reporte por Bryndorf y Madsen sobre la doble terminacion del tracto alimentario en ninas en 1960, mucha literatura se ha enfocado en este topico (2). En 1969, Chatterjee y Talukder, en Calcuta (India) reportaron los casos de 7 ninas con doble terminacion del intestino (7). En 1971, en Estados Unidos, Stephen y Smith reportaron condiciones similares y las denominaron como "canal perineal" (10). En general, la incidencia de estas anomalias es baja y varia de acuerdo a la localizacion geografica; de tal forma que representa el 14 % de las malformaciones anorectales en la India y Japon (3,7), comparado con el 3,2 % en Finlandia (1) y el 0,7 % de incidencia en los Estados Unidos (11). Esta disparidad geografica parece estar relacionada con su naturaleza etiopatogenica, ya que, segun se ha demostrado pueden ser congenitas o adquiridas (1,3,12,13). Las adquiridas, son mas frecuentes en paises asiaticos, relacionadas con procesos inflamatorios (abscesos perianales), malos habitos alimenticios, pobreza y normas sanitarias deficientes (14,15). Las congenitas, controversiales y de origen poco definido, son mas usuales en paises occidentales (16,17). DeVries y Friedland (16), sugieren que representan un canal o ducto cloacal persistente debido a mal alineacion de los pliegues de Tourneux y Rathke. Yuan-Shun Lee y col. (17) consideran en base a estudios histologicos que revelan escasa inflamacion con epitelio escamoso en la pared de la fistula, aunado a aparicion usual de las manifestaciones clinicas en la edad neonatal, mas la falta de procesos infecciosos locales; confirman la naturaleza esencialmente congenita del trayecto, lo cual se explicaria por una alteracion en la embriogenesis del tabique urorectal, el cual en condiciones normales, divide la cloaca en una porcion urogenital ventral y una dorsal debajo de la linea pubococcigea en el embrion. La localizacion de la fistula tambien se ha relacionado con su etiologia; aquellas que desembocan por encima de la linea dentada del ano sugieren un origen congenito (11), mientras que, la abertura interna en una cripta anal habla de procesos adquiridos (1). La presencia de anomalias asociadas tambien se ha relacionado con la naturaleza congenita de este tipo de anomalias, las cuales han sido reportadas hasta en el 60 % de los pacientes (1); entre estas, las masas presacras, las cuales se han reportado hasta en el 29 % de los pacientes (18). Otras anomalias en los pacientes portadores de fistulas rectovestibulares con ano normal incluyen anomalias vertebrales, urologicas, cardiacas y genitales (11,19). Yua y col. reportaron el caso de una nina de 2 anos con fistula rectovaginal y ano normal, quien presentaba ureter ectopico bilateral (19). En la paciente proposito de esta presentacion, no se demostraron otras anomalias congenitas asociadas. Chatterjee dividio las fistulas congenitas en 2 grupos de acuerdo al nivel anatomico (7): en el grupo 1, describio las que se originan en el recto por encima del elevador del ano, y se asemejan a las fistulas rectovestibulares usuales; en el otro grupo, el trayecto fistuloso esta enteramente localizado por debajo del elevador del ano, y el termino de "canal perineal" propuesto por Stephen y Smith puede ser adecuadamente aplicado (10). De acuerdo a la clasificacion propuesta en Krickenback; la fistula anovestibular Tipo H con ano normal se encuentra incluida en el grupo raro/variaciones regionales (20). Considerando la edad de la paciente aqui presentada, las manifestaciones clinicas y los hallazgos pre y transoperatorios, se puede asegurar que presentaba una fistula rectovaginal congenita con ano normal asociado a atresia rectal y a duplicidad vaginal. Ademas, estaba localizada por encima de los elevadores del ano.

La otra anomalia que presento la paciente fue una atresia rectal. Es importante destacar que, entre todas las malformaciones anorectales, las atresias y estenosis rectales congenitas representan apenas el 1 % (8,9), lo que las hace menos frecuentes que las malformaciones anorectales en H. Las atresias rectales son sospechadas cuando en un neonato que presenta signos de obstruccion intestinal, un termometro o sonda rigida, falla en pasar a traves del recto, aunque presente un ano permeable. El fondo de saco rectal, esta tipicamente localizado a 2 cm del margen anal, en la union del recto con el canal anal. La estenosis difiere de la atresia en que hay un canal estrecho, pero permeable que conecta el recto con el canal anal. En lactantes, en casos de estenosis puede pasar meconio, y el diagnostico puede por lo tanto ser retardado (18). En ambas condiciones, la evaluacion inicial del recien nacido revela un canal anal normal, apropiadamente localizado en la linea media y dentro del mecanismo esfinteriano normal (8,9).

La existencia simultanea de ambas entidades, fistulas rectovaginales o rectovestibulares Tipo H mas atresia rectal, en una sola paciente, parecen representar un evento poco probable. A pesar de ello, Levitt y Pena han afirmado que en fistulas en tipo H rectovestibular o rectovaginal, la malformacion anorectal asociada mas frecuente es la estenosis anorectal, presente en el 37,5 % y mas notablemente asociada con masa presacra (21). Estos autores reportaron una serie de 8 ninas con fistulas en H, de las cuales 3 estaban asociadas a estenosis rectal y en otras 3, las fistulas desembocaban en la vagina; pero ninguna presento atresia rectal (11).

Con respecto al diagnostico en pacientes con fistulas anovestibulares o rectovestibulares Tipo-H, este usualmente es hecho clinicamente y confirmado por el examen bajo anestesia general. Algunos autores han encontrado que el enema con contraste puede ser diagnostico en la mayoria de sus pacientes (3,22), aunque para otros, este estudio no siempre logra delimitar el trayecto de la fistula (11), a pesar de que el contraste introducido por el recto pueda ser eliminado por la vagina (19,23). En la paciente del caso, el colostograma distal no pudo evidenciar el trayecto de la fistula. Levitt y col., realizaron Resonancia Magnetica Nuclear pelvica de rutina en pacientes con estenosis y atresia rectal para descartar masas presacras, ya que la ecografia no detecta lesiones pequenas (18).

Con relacion al tratamiento quirurgico en el caso presentado, se descendio el recto proximal al sitio de la fistula hasta el margen anal, de esta forma la linea de sutura de la pared posterior de la vagina, quedo localizada frente a la pared anterior sana del recto, de manera de evitar la recurrencia de la fistula rectovaginal, de lo cual se ha reportado una ocurrencia entre 5 y 30 % (1,14). A pesar que en el pasado se creyo que la movilizacion total y reseccion del canal anal puede lesionar el mecanismo esfinteriano y la sensacion local (24). En lo que se refiere al pronostico funcional, en terminos de control intestinal, dado que el canal anal y el mecanismo esfinteriano son normales en estos pacientes, debe ser excelente, mas aun, si se considera que en la casi totalidad de estos pacientes, el radio del sacro es normal (18). En el seguimiento a corto plazo de la paciente presentada, se ha demostrado que no hay recidiva de la fistula rectovaginal y que el calibre del ano y el tacto rectal son normales, sin embargo, se debe esperar mas tiempo antes de establecer pronosticos en terminos de continencia fecal.

Como conclusion, la expulsion de heces a traves de la vagina en ninas que presentan ano permeable, debe hacer sospechar en la posibilidad de una fistula rectovaginal. Su asociacion con atresia rectal es un evento infrecuente. El descenso del recto dentro del complejo muscular a traves de un abordaje sagital posterior sin diseccion perineal, permite corregir ambas anomalias, limita la posibilidad de recurrencia de la fistula y debe preservar el control intestinal.

Recibido: 03-04-2014 Aceptado: 16-10-2014

REFERENCIAS

(1.) Rintala RJ, Mildh L, Lindhal H. H-type anorectal malformations: incidence and clinical characteristics. J Pediatr Surg 1996; 31(4): 559562.

(2.) Bryndorf F, Madsen CM. Ectopic anus in the female. Acta Chir Scand 1960; 118:466478.

(3.) Tsuchida Y, Saito S, Honna T, Makino S, Kaneko M, Hazama H. Double termination of the alimentary tract in females: a report of 12 cases and a literature review. J Pediatr Surg 1984; 19:292-296.

(4.) Mahajan JK, Venkatesh MA, Bawa M, Rao KL. Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome with H-type anovestibular fistula. J Pediatr Surg 2009; 44: E1-E3.

(5.) Kim SM, Park YJ, Ahn SM, Oh, YT, Han, SJ. Infantile vulvar abscess with a normal anus: a suspicious sign of rectovestibular fistula. Yonsei Med J 2010; 51:717-721.

(6.) Yu DC, Grabowski MJ, Feins NR, Weldon CB. H-type rectovaginal fistula in a patient with bilateral single ectopic ureters. J Pediatr Surg 2009; 44: E27-E30.

(7.) Chatterjee SK, Talukder BC. Double termination of the alimentary tract in female infants. J Pediatr Surg 1969; 4:237-243.

(8.) Klein M, Thomas R. Surgical conditions of the anus rectum and colon. 18th ed. Kleigman: En Nelson textbook of pediatrics; 2007. p. 16351640. Chapter 341.

(9.) Pena A, Levitt MA. Imperforate anus and cloacal malformations. En: Ashcraft KW, Holcomb GW, Murphy JP, editors. Pediatric surgery. 4th ed. Philadelphia (Pa): Elsevier Saunders; 2005. p. 496-517.

(10.) Stephens FD, Smith ED. Anorectal Malformations in Children. Chicago, Year Book Medical Publishers, 1971; pp51, 64, 80, 96, 116-117.

(11.) Lawal TA, Chatoorgoon K, Bischoff A, Pena A, Levitt MA. Management of H-type rectovestibular and rectovaginal fistulas. J Pediatr Surg 2011; 46: 1226-1230.

(12.) Banieghbal B, Fonseca J. Acquired rectovaginal fistulae in South Africa. Arch Dis Child 1997; 77(1): 91-94.

(13.) Chen YJ, Zhang TC, Zhang JZ. Transanal approach in repairing acquired rectovestibular fistula in females. World J Gastroenterol 2004;10(15): 2299-2300.

(14.) Li L, Zhang TC, Zhou CB, Zhou C, Pang W, Chen Y, Zhang J. Rectovestibular fistula with normal anus: a simple resection or an extensive perineal dissection? J Pediatr Surg 2010; 45:519-524.

(15.) Banua T, Hannana J, Hoquea M, Abdul MA, Lakhoo K. Anovestibular fistula with normal anus. J Pediatr Surg 2008; 43: 526-529.

(16.) DeVries PA, Friedland GW. Congenital H-type ano-urethral fistula. Radiology 1974; 113(2):397-407.

(17.) Lee1 YS, Chu SM, Luo CC, Hwang CS, Hsueh C. Anorectal-Vestibular Fistula without an Imperforate Anus in Female Infants: Report of Three Cases. Chang Gung Med J 2005; 28:421-424.

(18.) Hamrick M, Eradi B, Bischoff A, Louden E, Pena A, Levitt M. Rectal atresia and stenosis: unique anorectal malformations. J Pediatr Surg 2012; 47: 1280-1284.

(19.) Yua D, Grabowski M, Feins N, Weldon C. H-type rectovaginal fistula in a patient with bilateral single ectopic ureters. J Pediatr Surg 2009; 44: E27-E30.

(20.) Holschneider A, Hutson J, Pena A, Beket E, Chatterjee S, Coran A, Davies M, Georgeson K, Grosfeld J, Gupta D, Iwai N, Kluth D, Martucciello G, Moore S, Rintala R, Smith ED, Sripathi DV, Stephens D, Sen S, Ure B, Grasshoff S, Boemers T, Murphy F, Soylet Y, Dubbers M, Kunst M. Preliminary report on the international conference for the development of standards for the treatment of anorectal malformations. J Pediatr Surg 2005; 40: 1521-1526.

(21.) Levitt MA, Pena A. Imperforate anus and cloacal malformations. In: Holcomb WIII, Murphy JP, editors. Ashcraft's Pediatric Surgery. 5th ed. Philadelphia (PA): Elsevier Saunders; 2010. p. 468-490.

(22.) Meyer T, Hocht B. Congenital H-type anorectal fistula: Two case reports. Klin Padiatr 2009; 221:38-40.

(23.) Abdul-Hadi A, Lugo-Vicente H. Rectovestibular fistula with normal anus: a treatment alternative. Bol Asoc Med P R. 2013; 105(3):45-49.

(24.) Dias RG, Santiago AP, Ferreira MC. Rectal atresia: treatment through a single sacral approach. J Pediatr Surg 1982; 17:424-425.

Jesus Angel Fernandez Fernandez [1,2] y Luis Parodi Hueck [2].

[1] Unidad de Urologia Pediatrica, Servicio de Cirugia Pediatrica, Servicio Autonomo Hospital Universitario de Maracaibo. Maracaibo. Venezuela

[2] Servicio de Cirugia Pediatrica, Servicio Autonomo Hospital Universitario de Maracaibo. Maracaibo. Venezuela

Autor de correspondencia: Jesus Angel Fernandez. Servicio de Cirugia Pediatrica. 5 piso bloque pediatrico Hospital Universitario de Maracaibo. Facultad de Medicina, Universidad del Zulia. Maracaibo, Venezuela. Telefono: 58-416-6617713 Correo electronico: jafernandezf@hotmail.com
COPYRIGHT 2015 Universidad del Zulia
No portion of this article can be reproduced without the express written permission from the copyright holder.
Copyright 2015 Gale, Cengage Learning. All rights reserved.

Article Details
Printer friendly Cite/link Email Feedback
Author:Fernandez Fernandez, Jesus Angel; Parodi Hueck, Luis
Publication:Investigacion Clinica
Date:Sep 1, 2015
Words:2828
Previous Article:Gossypiboma duodenal: reporte de un caso y revision de la literatura.
Next Article:Adenosin deaminasa en la tripanosomiasis experimental: futuras implicaciones.
Topics:

Terms of use | Privacy policy | Copyright © 2019 Farlex, Inc. | Feedback | For webmasters