Printer Friendly

A very low birth weight premature infant developing santral diabetes insipidus secondary to pituitary hemorrhage and cured successfully with intranasal desmopressin acetate/Hipofiz kanamasina ikincil merkezi diabetes insipidus gelisen cok dusuk dogum agirlikli erken dogmus bir bebekte basarili intranazal desmopresin asetat tedavisi.

Summary

Central diabetes insipidus is characterized by polydipsia, polyuria, dehydration, irritability, poor feeding, failure to thrive and hypernatremia. This disease is caused by lack of antidiuretic hormone. Here, a very low birth weight premature infant who developed central diabetes insipidus secondary to pituitary hemorrhage in the newborn period and was treated successfully with intranasal desmopressin acetate was presented. It was emphasized that desmopressin acetate might be an effective method also in the treatment of very low birth weight premature infants. (Turk Arch Ped 2013; 48:241-3)

Key words: Central diabetes insipidus, desmopressin acetate, premature infant

Ozet

Merkezi diabetes insipidus polidipsi, poliuri, susuz kalma, huzursuzluk, yetersiz beslenme, yetersiz buyume ve hipernatremi ile belirgindir. Bu hastalik antidiuretik hormonun yetersizligi sonucu olusur. Burada yenidogan doneminde hipofiz kanamasina ikincil merkezi diyabetes insipidus gelisen ve intranasal desmopresin asetat ile tedavi edilen cok dusuk dogum agirlikli erken dogmus bir olgu sunuldu. Desmopresin asetatin cok dusuk dogum agirlikli erken dogmus bebeklerde de etkin bir tedavi yontemi olabilecegi vurgulandi. (Turk PedArs 2013; 48: 241-3)

Anahtar sozcukler: Desmopresin asetat, erken dogmus bebek, merkezi diabetes insipidus

Giris

Merkezi diabetes insipidus (DI) polidipsi, poliuri, susuz kalma, huzursuzluk, yetersiz beslenme, yetersiz buyume ve hipernatremiye yol acan, antidiuretik hormonun (ADH) yetersizligi sonucu ortaya cikan bir klinik tablodur (1,2). Merkezi DI yenidogan bebeklerde nadir olarak bildirilen bir bozukluktur (3,4). Literaturde yenidogan bebeklerde elde edilen hipofiz kanamasina ikincil olarak gelisen santral DI ile ilgili olgular bildirilmemistir. Bu hastalarin tedavisinde desmopresin asetatin etkin bir tedavi yontemi olabilecegi vurgulanarak klinisyenlerin bu konudaki farkindaliginin arttirilmasi amaclanmistir.

Olgu

Esi ile aralarinda uzaktan akrabalik bulunan 18 yasindaki annenin ikinci cocugu olarak, erken membran rupturu sonrasi 27 haftalik olarak dogan erkek hasta, erken dogum ve solunum sikintisi nedeni ile Yenidogan Yogun Bakim Birimi'ne kabul edildi. APGAR skorlarinin birinci, besinci ve 10. dak sirasi ile uc, alti ve sekiz oldugu ogrenildi. Fizik muayenesinde prematurite bulgulari, sol ayaginda pes ekinovarus deformitesi ve belirgin solunum guclugu vardi. Vucut agirligi 980 g (50-75. persantil), boy 38 cm (25-50. persantil), bas cevresi 28 cm (50-75. persantil) idi. Bebegin dogum oncesi izlemleri duzenli idi ve soy gecmisinde herhangi bir ozellik yoktu. Hasta agir sikintili solunum sendromu nedeni ile solunum destegi icin mekanik ventilator bakimina alindi. Ardindan endotrakeal tup yolu ile 100 mg/kg dozunda, intratrakeal olarak surfaktan (Survanta[R], Abbott Laboratories, North Chicago, IL, USA) tedavisi uygulandi. Klinik tablosu pnomoniden ayrilamadigi icin ampisilin ve sefotaksim tedavisi baslandi, ilk laboratuvar incelemesinde hemoglobin 16 mg/dL, beyaz kure sayisi 12 000/[mm.sup.3], trombosit sayisi 315 000/mm3, protrombin zamani 12,5 saniye, aktif parsiyel tromboplastin zamani 38,5 saniye idi. Yatisinin 10. gunu mekanik ventilatorden ayrildi. Kan ve beyin omurilik sivisi kulturleri negatif bulundu. Ara ara gorulen prematurite apneleri icin solunumu uyarmak amaci ile yedi gun damar yolundan aminofilin uygulandi. Hayatinin 24. ve 72. saatleri ile besinci gununde yapilan kraniyal ultrasonografi incelemelerinin normal oldugu bildirildi.

Hayatinin 18. gunu, 180 mL/kg/gun olacak sekilde agiz yolundan anne sutu ile beslenirken, hastada akut olarak poliuri ve ciddi hipernatremi gelisti. Serum sodyumu 138 mEq/dL'den 155-168 mEq/dL'ye, idrar cikisi saatlik 2,53 mL/kg/sa'den 4-10 mL/kg/sa'ye yukseldi. Aldigi anne sutunun sodyum duzeyi 4 mEq/dL (normali: 2-6 mEq/ dL) idi. Serum kan ure nitrojen, kreatinin, potasyum, glukoz, adrenokortikotropik hormon, kortizol, buyume hormonu, tiroid hormonlari ve kan gazlari incelemeleri normaldi. Hipernatremi saptandiginda bakilan serum sodyumu 155 mEq/kg, serum ozmolaritesi 335 mOsm/L, idrar sodyumu 8 mEql/dL, idrar yogunlugu 1008, idrar ozmolaritesi 177 mOsm/L ve plazma ADH duzeyi <0,5 pmol/L (erken dogmus bebeklerde normal sinirlar: 2,513 pmol/L) bulundu. Uriner ultrasonografik incelemenin normal oldugu bildirildi. Olgunun yenidogan bir bebek olmasi ve serum ozmolaritesinin 335 mOsm/L bulunmasi nedeni ile olguya "su kistlama testi" uygulanamadi. Bu bulgularla olguya merkezi DI tanisi konuldu. Ailede benzer oyku yoktu. Dogumsal TORCH-S enfeksiyonlari icin bakilan serolojik testler negatif idi. Yaygin damar ici pihtilasmasi icin bakilan pihtilasma testleri normaldi. Beyin manyetik rezonans goruntulemesi (MRG) normal olarak degerlendirildi. Hipofizin kontrastsiz MRG'lerinde hipofiz bezi arka kesiminde, norohipofize ait oldugu dusunulen yerde, T1A serilerde, subakut kanama ile uyumlu yogunluk artisi saptandi (Sekil 1).

Olguya cocuk endokrin uzmaninin onerisi ile burun yolundan, yogunlugu 100 [micro]g/10 mL olan desmopresin asetat solusyonu, gunde iki kez 0,25 [micro]g seklinde uygulanmaya baslandi. Desmopresin asetat dozu serum ve idrar ozmolaritesi normal sinirlara ulasincaya kadar kontrol edilerek gunde iki defa 5 [micro]g'a cikarildi. Bu tedavi ile serum sodyumu 138-145 mEq/dL, serum ozmolaritesi 290-297 mOsm/L, idrar cikisi 3 mL/kg/sa'nin altinda ve idrar ozmolaritesi 120 mOsm/L idi. Tedavi sirasinda gunluk 20-30 g agirlik artisinin oldugu, hayatinin 56. gununden sonra kilo aliminin arttigi ve oliguri gelistigi goruldu. Yapilan incelemede hayatinin 60. gununde hiponatremide duzelme, idrar yogunlugunda artma (sirasi ile serum sodyumu: 130 mEq/L ve idrar yogunlugu 1003), ve serum ozmolaritesinde azalma (serum ozmolaritesi 285 mOsm/L) saptandi. Uygulanan desmopresin asetat dozu %25 azaltildi. Idrar cikisinda artma ve agirlik kaybi olustu ve hiponatremi duzeldi. Serum ve idrar ozmolaritesine gore desmopresin asetat dozu ayarlandi ve hayatinin 70. gunu kesildi, izlemde serum ve idrar ozmolaritesinin normal sinirlarda seyrettigi goruldu. Bu donemde yapilan hipofizin MRG'sinde kanama bulgularinin tamamen kayboldugu goruldu.

Olgu hayatinin 85. gunu sorunsuz bir sekilde sekelsiz olarak taburcu edildi. Duzenli olarak kontrollere cagrildi ve gelisimi izlendi. Bir yasindaki kontrolunde hastanin gelisimi normaldi ve sekel yoktu.

Tartisma

Zamaninda dogan bebeklerdeki merkezi Dl'nin etiolojisinde sitomegalovirus ve toksoplazma gibi dogumsal enfeksiyonlar, sepsis, asfiksi, yaygin damar ici pihtilasmasi, menenjit, beyin parankimine kanama, odem, yaralanma, apse gibi olaylar; holoprozansefali gibi merkezi sinir sisteminin dogumsal orta hat anomalileri ve genetik gecisli nedenler yer alir (3-9). Ozellikle cok dusuk dogum agirlikli (CDDA) erken dogmus yenidoganlarda merkezi DI cok nadir bildirilmektedir (3,10-12). Erken dogmus yenidoganlarda gorulen merkezi DI'de ventrikuler arasi ve/veya beyin parankimine olan kanamalar ve idiyopatik nedenler on plandadir (13).

Literaturde zamaninda ve/veya erken dogan yenidoganlarda olusan hipofiz kanamasina ikincil merkezi DI gelisen olgu sunumuna ait herhangi bir bilgiye ulasilamamistir. Hipofiz kanamasi muhtemelen hayatinin ilk bes gunu icinde gelisen, kanamasi ancak hipofiz MRG ile saptanan bu olguda merkezi DI'nin iki hafta sonra ortaya cikmasi, arka hipofiz yetersizligine ait bulgularin gec donemde de gorulebilecegini dusundurmektedir.

[ILLUSTRATION OMITTED]

Hucre disi tonisitenin (ozmolaritenin) duzenlenmesi icin vucudun gereksinimi olan suyun tutulmasinda en onemli gorevi ustlenen ADH, hipotalamusta supraoptik ve periventrikuler cekirdeklerde sentezlenerek aksonal tasinma ile arka hipofize tasinir. Antidiuretik hormonun sentez, salinim ve tasinmasinda sorumlu olan norohipofizyal birimde herhangi bir lezyon merkezi DI ile sonuclanabilir. Merkezi DI'e yol acan beyin lezyonlarinda serum ADH duzeyi yetersizdir (4).

Atasay ve ark. (10) erken dogmus bir yenidoganda beyin parankimindeki kanamaya ikinci olarak gelisen bir merkezi DI olgusunu bildirmislerdir. Caksen ve ark. (1) 30 gunluk iken K vitamini eksikligi nedeni ile beyin parankimine kanayan bir cocukta bu kanamaya ikincil gelismis olan merkezi DI olgusu sunmuslardir. Praskahas ve ark. (11) erken dogmus bir bebekte mekonyum peritonitine ikincil olarak gelisen fallop tup torsiyonu ve gecici merkezi DI olgusu bildirmislerdir.

Olgumuzdaki merkezi Dl'nin, literaturde bildirilen yenidogan olgularindan farki sadece hipofiz kanamasina ikincil gelismis olmasi ve bunun daha once bildirilmemis olmasidir.

Beyin icine kanama olgularinda gelisen merkezi DI'nin, kanamanin yaptigi basinin ADH yolaklarina zarar vermesi sonucu olustugu dusunulmektedir (1). Olgumuzdaki merkezi DI'nin, muhtemelen arka hipofizdeki kanamanin anatomik basisina veya kanamanin enflamasyonuna bagli olarak gelistigini dusunuyoruz.

Merkezi DI'nin tedavisinde daha onceleri kullanilmis olan ve sentetik bir peptit olan yagli pitresin tannatin kas icine uygulanmasi nedeni ile uzun sureli tedavide kullanilmasi uygun degildir. Diger sentetik bir peptit olan lizin vazopresin hem damar icine, hem de kas icine uygulanabilmektedir. Fakat bu ilacin da gunde 3-8 kez uygulanmasi gerekmektedir. Pitresin ve vazopresinin her ikisi de V1 ve V2 almaclari uzerinden etki eder. Her ikisi de ciddi basinc etkilidir ve her ikisinin de ciddi sindirim sistemi yan etki olasiligi vardir. Vazopresin benzeri olan desmopresin 1960'li yillarda gelistirilmis, damar ici, kas ici ve agizdan alinan sekilleri olmasi nedeni ile merkezi DI'li hastalarda tercih edilir duruma gelmistir. Bu ilac V1 almaci uzerinden etki eder ve basinc etkisi de azdir. Ayrica desmopresin endojen ADH uretimini degistirmez ve uzun sureli kullanimda nadiren tolerans gelisir (3). Cocuklarda kullanimi iyi ortaya konulmasina ragmen onceki yayinlarda desmopresin asetatin yenidoganlardaki merkezi DI'nin uzun sureli tedavisi icin iyi bir ilac olup olmamasi ile ilgili tartismalar vardi (14,15). Son yilarda, desmopresin asetat buyuk cocuklarda, zamaninda dogan bebeklerde, normal agirlikli erken dogmus ve CDDA erken dogmus bebeklerde gorulen gecici veya kalici merkezi DI'nin uzun sureli tedavisinde basarili bir sekilde kullanilmaktadir (1,3,6,10,12).

Uzun etkili olmasi nedeni ile gunde iki kez burun yoluyla uygulanabilen desmopresin asetat, yenidoganlardaki merkezi DI'nin uzun sureli tedavisi icin iyi bir aday olarak gozukmektedir (2,11).

Sonuc olarak, poliuri ve hipernatremi gelisen CDDA erken dogmus yenidoganlarda merkezi diabetes insipidus ihtimali dusunulmeli, bu durumun arka hipofizdeki kanamaya ikincil ve gecici olabilecegi, tedavide intranazal desmopresin asetatin etkili oldugu akilda tutulmalidir. Merkezi DI tanisi dogrulandiktan sonra, ciddi hastaligin onlenmesi icin tedavi sirasinda serum elektrolitleri ile serum ve idrar osmolariteleri dikkatli bir sekilde izlenmelidir.

DOI: 10.4274/tpa.933

Kaynaklar

(1.) Caksen H, Odabas D, Kaya A, et al. Central diabetes insipidus following intracranial hemorrhage due to vitamin K deficiency in a neonate. Acta Paediatr Taiwan 2005; 46(1): 42-5.

(2.) Dell KMC, Davis ID. Fluid, electrollyte, and acide--base homeostasis. In: Martin RJ, Fanafor AV, Walsh MC, (eds). Fanfoff and Martin's neonatal--perinatal medicine disease of the fetus and infant. 8th ed. Philadelphia: Mosbby-Elsevier, 2006: 695-711.

(3.) Stapleton G, DiGeronimo RJ. Persistent central diabetes insipidus presenting in a very low birth weight infant successfully managed with intranasal dDAVP J Perinatol 2000; 20(2): 132-4.

(4.) Breault DT, Majzoub JA. Diabetes insipidus. In: Kliegman RM, Berhman RE, Enson HB, Stanton BE (eds). Nelson testbook pediatrics. 18 th ed. Philadelphia: Saunders-Elsevier, 2007: 2299301.

(5.) Ghirardello S, Malattia C, Scagnelli E Maghnie M. Current perspective on the pathogenesis of central diabetes insipidus. J Pediatr Endocrinol Metab 2005; 18(7): 631-45.

(6.) Lee YJ, Huang FY, Shen EY, et al. Neurogenic diabetes insipidus in children with hypoxic encephalopathy: six new cases and a review of the literature. Eur J Pediatr 1996; 155(3): 245-8.

(7.) Karadag A, Erdeve O, Atasay B, et al. Isolated central diabetes insipidus in a newborn with congenital toxoplasmosis. J Pediatr Endocrinol Metab 2006; 19(2): 173-5.

(8.) Wang LC, Cohen ME, Duffner PK. Etiologies of central diabetes insipidus in children. Pediatr Neurol 1994; 11(4): 273-7.

(9.) Malhotra A, Bajpai A, Hunt RW. Central diabetes insipidus in association with neonatal brain abscess. J Pediatr Endocrinol Metab 2010; 23(3): 235-6.

(10.) Atasay B, Berberoglu M, Gunlemez A, et al. Management of central diabetes insipidus with oral desmopressin in a premature neonate. J Pediatr Endocrinol Metab 2004; 17(2): 227-30.

(11.) Manikoth P, Vaishnav A, Zachariah N, Sajwani MJ, Nair AK, Pai MG. Meconium peritonitis secondary to torsion of fallopian tube cyst and transient central diabetes insipidus in a preterm infant. J Perinat Med 2005; 33(1): 76-8.

(12.) Quetin E Gamier H, Brauner R, Vodovar M, Magny JE Persistent central diabetes insipidus in a very low birth weight infant. Arch Pediatr 2007; 14(11): 1321-3.

(13.) Madan A, Hamrick SEC, Ferriero DM. Central nevrus system injury and neuroprotection: In: Taeusch HW, Ballard RA, Gleason CA, (eds). Avery's diseases of the newborn. 8th ed. Philadelphia: Elsevier-Saunders, 2005; 965-72.

(14.) Fjellestad-Paulsen A, Paulsen O, d'Agay-Abensour L, Lundin S, Czernichow P Central diabetes insipidus: oral treatment with dDAVP Regul Pept 1993; 45(1-2): 303-7.

(15.) Stick SM, Betts PR. Oral desmopressin in neonatal diabetes insipidus. Arch Dis Child 1987; 62(11): 1177-8.

Hasan Kahveci, Muge Payasli *, Fuat Laloglu, Halil Keskin, Basak Adakli Aksoy, Zeynep Turkyilmaz

Nenehatun Kadin Dogum Hastanesi Yenidogan Yogun Bakim Birimi, Erzurum, Turkeyi

* Kanuni Sultan Suleyman Egitim ve Arastirma Hastanesi, Yenidogan Yogun Bakim Birimi, istanbul, Turkeyi

Yazisma Adresi/Address for Correspondence: Dr. Hasan Kahveci, Nenehatun Kadin Dogum Hastanesi Yenidogan Yogun Bakim Birimi, Erzurum, Turkiye E-posta: drhasankahveci@hotmail.com Gelis Tarihi/Received: 15.10.2012 Kabul Tarihi/Accepted: 23.10.2012
COPYRIGHT 2013 Galenos Yayinevi Tic. Ltd.
No portion of this article can be reproduced without the express written permission from the copyright holder.
Copyright 2013 Gale, Cengage Learning. All rights reserved.

Article Details
Printer friendly Cite/link Email Feedback
Title Annotation:Case Report/Olgu Sunumu
Author:Kahveci, Hasan; Payasli, Muge; Laloglu, Fuat; Keskin, Halil; Aksoy, Basak Adakli; Turkyilmaz, Zeynep
Publication:Turkish Pediatrics Archive
Article Type:Report
Date:Sep 1, 2013
Words:1961
Previous Article:Analysis of pediatric forensic cases presented to emergency department/Acil servise basvuran cocuk adli olgularin analizi.
Next Article:Hammock mitral valve as a cause of atrial flutter: three months old infant case/Atriyal flattere neden olan hamak mitral kapak: uc aylik bebek olgu.
Topics:

Terms of use | Copyright © 2018 Farlex, Inc. | Feedback | For webmasters