Printer Friendly

A case of acute disseminated encephalomyelitis presented with transvers myelitis/ Transvers miyelit tablosu ile getirilen akut dissemine ansefalomiyelit olgusu.

Giris

Akut dissemine ansefalomyelit (ADEM), merkezi sinir sisteminin ani baslangicli, degisken klinik seyir gosteren demiyelinizasyonla giden bir hastaligidir (1). Asilanmayi takiben gelisebilecegi gibi sik olarak ust solunum yolu enfeksiyonlari ve kizamik, kizamikcik, su cicegi, herpes zoster, kabakulak ve Mycoplasma pneumoniaeenfeksiyonlari seyri sirasinda da gorulebilir (2). Patolojik olarak perivaskuler enflamasyon, odem ve demiyelinizasyonla belirgindir. Klinik olarak, hastaliga ozgul olmayan sistemik belirti ve bulgularla sinirli kalabilir ya da hizli gelisen fokal ya da multifokal norolojik islev bozuklugu gorulebilir (3). Tani, en iyi manyetik rezonans goruntuleme (MRG) ile yapilir (4). Bu makalede, transvers miyelit tablosu ile getirilip ADEM tanisi alan dokuz yasinda bir erkek olgu sunulmustur.

Olgu sunumu

Daha once saglikli olan dokuz yasinda erkek hasta, iki gun once baslayan yuruyememe, bacaklarini hissedememe, idrar ve diski kacirma yakinmalari ile getirildi. Oykusunden iki gun oncesinde once sol ayaginda ve ardindan sagayaginda uyusma, agri ve bacaklarini hissedememe yakinmalari nin oldugu, bir gun sonra yuruyememe, idrar ve diski kacirma yakinmalarinin basladigi ogrenildi. Ozgecmisinde 15 gun once gecirilen ust solunum yolu enfeksiyonu disinda ozellik yoktu. Soy gecmisinde ozellik saptanmadi.

Fizik bakisinda genel durumu orta, bilinci acik, yasamsal bulgulari normal sinirlarda idi. Antropometrik olcumleri yasi ile uyumluydu. Norolojik bakisinda; ust ekstremitelerde kas gucu 5/5, alt ekstemitelerde 1/5 idi. Her iki alt ekstremitelerden baslayip T8 duzeyine kadar uzanan seviye veren yuzeyel (dokunma, sicaklik, sogukluk ve agri) duyu kaybi mevcuttu. Derin tendon refleksleri ustte normal, alt ekstremitelerde alinamiyordu. Karin cildi refleksi alinamadi. Plantar yanit iki tarafli fleksor idi. Ense sertligi vardi. Kernig ve Brudzinsky negatif olarak degerlendirildi. Goz dibi bakisi normaldi.

Laboratuvar incelemelerinde; kan sayimi, serum elektrolitleri, bobrek ve karaciger islev testleri normaldi. C-reaktif protein normal, eritrosit cokme hizi 40 mm/sa idi. Mikrobiyolojik incelemelerden Salmonella, Brucella, heterofil antikor, Mycoplasma pneumoniaeantikoru, TORCH, hepatit ve diger viral belirtecleri (Herpes simlex virus, EpsteinBarr virus, Parvo virus B19, Respiratuvar sinsisyal virus, influenza virus antijenleri) normal geldi. idrar kulturu, kan kulturu ve beyin omirilik sivisi kulturunde ureme olmadi. Beyin omirilik sivisi gram boyama ve aside direncli bakteri incelemesinde herhangi bir mikroorganizma gorulmedi. Beyin omurilik sivisinin incelemesinde mm3'te 22 lenfosit ve 33 notrofil saptandi, protein 47 mg/dL idi (N=15-45 mg/dL). Radyolojik incelemelerde on-arka akciger grafisi ve karin ultrasonografisi normal idi. Elektromiyografide sol alt ekstremitede tibiyal sinir uyarimli F dalga yaniti alinamadi. Bulgular ani baslangicli poliradikulonevritle uyumlu idi. Elektromiyografi bulgularina gore GuillainBarre sendromu dusunulen hastaya damardan immunoglobulin baslandi. Gobek hizasindan itibaren seviye veren duyu kusurunun olmasi, idrar, diski kacirma ile beraber degerlendirildiginde hastanin kliniginin transvers miyelit ya da spinal bolgeye basi yapan kitle ile aciklanabilecegi dusunulerek, acil spinal MRG cekildi. Spinal MRG'de C3 duzeyinden konus medullarise kadar uzanan, spinal kord merkezinde damardan kontrast madde enjeksiyonu sonrasi kontrast tutulumu olan ve kordu hafif genisleten T2 serilerde hiperintens yaygin lezyon saptandi (Resim 1). Bunun uzerine transvers miyelit dusunulen olguda damardan immunglobulin kesilerek 30 mg/kg'dan yuksek doz steroid tedavisi verildi. Hastada kraniyal tutulum acisindan izleminin 15. gununde kraniyal MRG cekildi. Kraniyal MRG'de korpus kallozumda, peri-supraventrikuler duzeyde yer yer subkortikal ve yamali tarzda sinyal artislari izlendi. Kontrast madde enjeksiyonu sonrasi lezyonlarda kontrast tutulumu saptanmadi. Bulgular ADEM ile uyumlu idi (Resim 2). Alti hafta sonra kontrol beyin MRG'de subkortikal ve periventrikuler bazi lezyonlarda gerileme oldugu gozlendi (Resim 3). Spinal MRG'de gorulen lezyonlarda ise bir gerileme yoktu. izleminin 11. ayinda olan hastada idrar ve diski kontrolunun duzeldigi goruldu. Kas gucu ust ekstremitelerde normal, alt ekstremitelerde 2/5 idi. Hastamiz yogun fizik tedavi programi ile birlikte 2 mg/kg/gun'den prednizolon tedavisi almaya devam etmekte ve poliklinigimizde takip edilmektedir.

Tartisma

Akut dissemine ansefalomiyelit genellikle post veya paraenfeksiyoz bir hastalik olarak degerlendirilir. Hastalarin yaklasik %75'inde yakinda gecirilmis ust solunum yolu enfeksiyonu ya da asilanma oykusu bildirilmektedir. Bazi cali smalar kis ve ilkbaharda ADEM'in daha sik olduguna dair mevsimsel ozellik bildirmektedir (5). Olgumuzun benzer sekilde 15 gun once ust solunum yolu enfeksiyonu gecirdigi ogrenildi. Hastamizin klinigi literaturle uyumlu olarak fiubat ayinda gozlendi. Akut dissemine ansefalomiyelit tanisi alan 42 cocuk ve ergenin verilerine dayanan bir calismada siklik yilda 0,4/100 000 bulunmus; cinsiyet, yas grubu, etnik grup, cografik bolge acisindan anlamli farklilik saptanmami stir (3). Klinik bulgular ile MRG'deki lezyonlarin yeri arasi nda iliski yoktur (6). ilginc olarak MRG'deki lezyonlarin ciddiyeti ile bulgular arasinda da iliski yoktur (7).

[ILLUSTRATION OMITTED]

Akut dissemine ansefalomiyelit tipik olarak 2-4 hafta suren, monofazik bir hastalik olarak tanimlansa da tekrarlayabilir (2,6). Hastamizda gozlenen durum ilk ataktir. Beyin omurilik sivisi bulgulari %25-75 hastada normaldir (3). Artmis beyin omirilik sivisi basinci, lenfositik pleositoz (1000/mm3'e kadar, bazen baslangic doneminde polimorf nuveli lokosit artisi), protein artisi saptanabilir (8). Olgumuzun beyin omurilik sivisinin incelemesinde mm3'te 22 lenfosit ve 33 notrofil ve hafif yuksek protein saptandi. Elektromiyografi bulgusuna gore Guillan Barre sendromu dusunulen hastaya ilk doz immunuglobulini verildi. Tranvers miyelit spinal kanalda yer kaplayan lezyonlarla karisabileceginden ve genelde ayni klini gi verdiklerinden ayirici tanida ilk ve acil olarak yapilmasi gereken hem spinal kord basisinin hem de transvers myelitin saptanmasi icin spinal MRG goruntulemesidir.

Akut dissemine ansefalomiyelit tanisi klinik ve beyin MRG goruntulenmesi ile konur. Manyetik rezonans goruntulemede gorulen lezyonlar genellikle genistir ve simetrik degildir. Lezyonlar genellikle cok sayida olup, bu durumda daima iki tarafli yerlesim gosterir. Lezyonlarin dagilim yerleri oldukca farklidir (9). Hastamizda korpus kallozumda, peri-supraventrikuler duzeyde yer yer subkortikal ve yamali tarzda sinyal artislari izlendi, lezyonlarda kontrast tutulumu saptanmadi.

Akut dissemine ansefalomiyelit olgularinin %70'ten fazlasi nda ilk alti ayda iyilesme gorulur (8). Hastalarda %11-30 arasi degisen derecelerde norolojik sekel kalabilir. Sekel orani, buyuk ya da iki tarafli talamus lezyonu olanlarda daha yuksektir (8). Hastamizda talamus tutulumu yoktu. Alti hafta sonra kontrol beyin MRG'de subkortikal ve periventrikuler bazi lezyonlarda gerileme oldugu gozlendi (Resim 3). Spinal MRG'de gorulen lezyonlarda ise bir gerileme yoktu. Hastaliktan olum orani %10-20 kadar yuksek olabilmekle birlikte, cogu hasta tamamen iyilesir (10).

[ILLUSTRATION OMITTED]

Akut dissemine ansefalomiyelit tanisi konan hastalara 3-5 gun yuksek doz metil prednizolon (20-30 mg/kg/gun) damardan baslanir. Klinik bulgularin gerilemesine bagli olarak bu tedavinin ardindan agizdan prednizolon 2 mg/kg/gun dozunda baslanip, 4-6 haftada giderek azalan dozlarda devam edilebilir (4). Hastamiza uc gun 30 mg/kg'dan ve dort gun 20 mg/kg'dan yuksek doz metilprednizolon verildi. Ardindan 2 mg/kg/gun agizdan prednizolon tedavisi verilerek izleme alindi. Olgu izlemin 11. ayindadi r. Halen ilac tedavisi almaktadir. Tedaviye yeterli yanit alinmamasi durumunda plazmaferez ya da damardan immunglobulinler diger bir secenek olarak dusunulebilir (7). Akut dissemine ansefalomiyelitli hastalarda atak sayisi ve hasta yasi ile kotu seyir arasinda iliski oldugu sanilmaktadi r. Yas kuculdukce ve atak sayisi arttikca seyir kotulesmektedir (11). Manyetik rezonans goruntulemenin ADEM taninda onemli yeri olmasina ragmen, atagin erken doneminde normal olabilecegi bilinmelidir (12).

Bu olgu dolayisiyla, transvers miyelit tablosu ile getirilen hastalarda ADEM olabilecegi, uygun tedavi ve islemin planlanmasi acisindan, spinal MRG yaninda kraniyal MRG'nin de cekilmesinin uygun olacagini vurgulamak isteriz.

[ILLUSTRATION OMITTED]

DOI: 10.4274/tpa.45.299

Kaynaklar

(1.) Rosman NP, Gottlieb SM, Bernstein CA. Acute hemorrhagic leukoencephalitis: recovery and reversal of magnetic resonance imaging findings in a child. J Child Neurol 1997; 12: 448-54. (Abstract) / (PDF)

(2.) Johnston MV. Demyelinating disorders of the central nervous system. In: RM Kliegman, RE Behrman. HB Jenson, BF Stanton (eds). Nelson Textbook of Pediatrics 18 th edition. Philadelphia: WB Saunders, 2007; 2505-7.

(3.) Leake AD, Albani S, Kao SA, et al. Acute disseminated encephalomyelitis in childhood: epidemiologic, clinical and laboratory features. Pediatr Infect Dis J 2004; 23: 756-64. (Abstract)

(4.) Stonehouse B, Gupte G, Wassmer E, Whitehouse WP. Acute disseminated encephalomyelitis: recognition in the hands of general paediatricians. Arch Dis Child 2003; 88: 122- 4. (Abstract) / (Full Text) / (PDF)

(5.) Yeh EA, Collins A, Cohen ME, Duffner PK, Faden H. Detection of coronavirus in the central nervous system of a child with acute disseminated encephalomyelitis. Pediatrics 2004; 113: 73-6. (Abstract) / (Full Text) / (PDF)

(6.) Hynson JL, Kornberg AJ, Coleman LT, Shield L, Harvey AS, Kean MJ. Clinical and neuroradiologic features of acute disseminated encephalomyelitis in children. Neurology 2001; 56: 1308-12. (Abstract) / (Full Text) / (PDF)

(7.) Rajesh B, Preeti S, Vishali M, Mamta V. Acute disseminated encephalomyelitis. Indian J Pediatr 2004; 71: 1035-8.

(8.) Alper G, Schor NF. Toward definition of acute disseminated encephalitis of childhood. Curr Opin Pediatr 2004; 16: 637-40. (Abstract)

(9.) Andreula CF, Angelo NM, Recchia L, Milella D. MRI in the diagnosis of acute disseminated encephalomyelitis. Int J Neuroradiol 1997; 3: 21-34.

(10.) Lidia V, Gabis MD, Panasci DJ, Andriola MR, Huang W. Acute disseminated encephalomyelitis: an MRI/MRS longitudinal study. Pediatr Neurol 2004; 30: 324-9. (Abstract) / (Full Text) / (PDF)

(11.) Kabakus N, Citak NA, Kurt A. Akut dissemine ensefalomyelit: klinik seri. Firat Tip Dergisi 2005;10: 127-31. (Abstract) / (Full Text) / (PDF)

(12.) Murthy SN, Faden HS, Cohen ME, Bakshi R. Acute disseminated encephalomyelitis. Pediatrics 2002; 110: e21. 302Kaya ve ark.

Yazisma Adresi/Address for Correspondence: Dr. Avni Kaya, Yuzuncu Yil Universitesi Tip Fakultesi Arastirma Hastanesi, Cocuk Sagligi ve Hastaliklari Anabilim Dali, Van, Turkiye E-posta: avnikaya@gmail.com

Kaya, Avni^Ozkan, Mustafa^Bektas, M. Selcuk^Acikgoz, Mehmet^Temel, Hayrettin^Sal, Ertan^Caksen, Huseyin

Yuzuncu Yil Universitesi Tip Fakultesi Arastirma Hastanesi, Cocuk Sagligi ve Hastaliklari Anabilim Dali, Van, Turkiye
COPYRIGHT 2010 Galenos Yayincilik
No portion of this article can be reproduced without the express written permission from the copyright holder.
Copyright 2010 Gale, Cengage Learning. All rights reserved.

Article Details
Printer friendly Cite/link Email Feedback
Title Annotation:Case Report/Olgu Sunumu
Author:Kaya, Avni; Ozkan, Mustafa; Bektas, M. Selcuk; Acikgoz, Mehmet; Temel, Hayrettin; Sal, Ertan; Caksen
Publication:Turkish Pediatrics Archive
Article Type:Case study
Geographic Code:7TURK
Date:Sep 1, 2010
Words:1482
Previous Article:Preceptal cellulitis in the newborn/ Yenidogan doneminde preseptal selulit.
Next Article:A five-year-old boy with fever, headache, disturbances in walking, erect posture and speech/Ates, bas agrisi, yurume, dik durma ve konusmada...
Topics:

Terms of use | Privacy policy | Copyright © 2019 Farlex, Inc. | Feedback | For webmasters