Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia: a case report/ Eozinofilili anjiolenfoid hiperplazi: bir olgu sunumu.

Giris

Eozinofilili Anjiolenfoid Hiperplazi (EAH), ilk olarak Wels ve Whimster tarafindan 1969 yilinda tarif edilmistir. O donemde Kimura hastaliginin (KH) gec evresi olarak dusunulmustur. Ancak gunumuzde bu iki hastalik birbirinden ayri iki klinik antite olarak kabul edilmektedir (1).

EAH klinik olarak daha cok 20-40 yas arasi beyaz irktan kadinlarda, kulak cevresi, sacli deri siniri ve boyunda yerlesen tek veya cok sayida papul veya noduller seklinde ortaya cikar. Bazen gogus ve ekstremitelere de yerlesebilir. Nadiren yaygin lezyonlar gorulebilir (2). Bir cm'den kucuk, deri renginde veya kirmizi renkli lezyonlar asemptomatik olabilecegi gibi kasintili ve agrili da olabilirler. Kendiliginden iyilesmeye egilimli olan lezyonlarin uzerinde bazen ulserasyon da gelisebilir. Sik olmamakla birlikte, mukozal tutulumun oldugu olgular bildirilmistir. Lezyonlar cok sayida oldugunda birlesme grup yapma egilimi gosterirler. Bolgesel lenfadenopati ile olgularin bir kisminda periferik kanda %50'nin uzerinde eozinofili bulunmasi da tablonun diger ozellikleridir (3).

Bu yazida ozellikle sol post-aurikular alanda yerlesen ve giderek sayisi artan anjiomatoid nodullerle kendini gosteren bir EAH olgusu sunulmaktadir.

Olgu

Kirk dort yasinda erkek hasta kulak arkasinda gecmeyen kirmizi renkli kabarikliklar nedeniyle klinigimize basvurdu. Hastanin ilk kez 15 ay once sol post-aurikular bolge de, mastoid cikinti uzerinde noduler lezyonu ortaya cikmis. Zamanla ceneye dogru sira halinde yeni lezyonlar olusmus. En son kulak arkasi ust kisminda sacli deri sinirinda mevcut lezyonlara bir nodul daha eklenmis. Lezyonlarda basmakla agri olmasi disinda subjektif yakinmasi olmayan hastanin, yapilan dermatolojik muayenesinde; sol post aurikular bolge ust kismindan baslayip asagida angulus mandibulada sonlanan dizi seklinde 0,5-1 cm capli eritemli noduller izlendi (Resim 1).

Hastanin fizik muayenesinde bolgesel lenfadenopati veya eslik eden baska bir patolojik bulgu saptanmadi. Laboratuvar incelemelerinde tam kan sayimi, protrombin zamani, aktive parsiyel tromboplastin zamani, anti-HIV, anti-HCV, anti-HbsAg normal sinirlarda veya negatifti. Periferik yayma da eozinofil orani %3,9 olarak normal sinirlardaydi. Hastanin bilateral servikal dopler USG incelemesinde patolojik bulguya rastlanmadi. Kranial MR goruntuleme de ise, serebral bulgular normal olarak izlendi.

Hastadan; EAH, KH, basiller anjiomatozis on tanilariyla biopsi alindi. Alinan ornegin histopatolojik incelemesinde dermiste kapillerlerde proliferasyon, damar lumenine cikinti yapan siskin endotel hucreleri ve bu damarlari cevreleyen lenfoid odaklar olusturan eozinofilden zengin mikst insamatuvar hucre infiltrasyonu saptandi. Endotel hucrelerinde atipi ya da mitoz izlenmedi (Resim 2-3). Bu bulgular isiginda hastaya EAH tanisi kondu.

Hastanin lezyonlari cok sayida oldugundan ve EAH da lezyonlar tekrarlama egiliminde oldugundan eksizyon dusunulmedi. Intralezyoner triamsinolon enjeksiyonu uygulandi. Lezyonlar 1. ay kontrolunde tamamen silinmisti. Ancak 2 ay sonra tekrar yeni lezyonlarin ciktigi gozlendi.

Tartisma

EAH vaskuler noduller ve periferik kanda eozinofili ile karekterize olan, nadir gorulen bir hastaliktir. Etyopatogenezi tam olarak bilinmemekle birlikte, reaktif veya neoplastik hastalik olasiliklari tartisilmaktadir. Bazi olgularda travma oykusu mevcuttur (4). Kaposi sarkomunun etyolojik ajani olan HHV tip 8 ve EBV viral etyoloji acisindan EAH de arastirilmis, fakat arada iliski oldugu gosterilememistir (5,6). Daha once mevcut olan arteriovenoz malformasyon (AVM) uzerinde EAH gelisimini ve EAH'li bir olguda, yapilan anjiografi sonrasinda AVM saptandi gini bildiren yayinlar vardir (7,8). Bir baska yayinda ise sacli derinin oksipital bolgesindeki EAH plaginin, oksipital arterin anormal sekilde genislemesine eslik ettigi ve arterin embolizasyonuyla lezyonun kismen geriledigi bildirilmistir (9). Butun bu ozellikler EAH'in neoplastik bir olaydan cok arter veya venin hasari ve onarimi nedeniyle gelisen reaktif bir endotelyal hucre proliferasyonu oldugunu, insamatuvar infiltratin buna sekonder gelistigini dusundurmektedir (1,4). Bazi calismalar da ise KH'nin insamatuvar bir hastalik, EAH'nin ise selim bir endotelyal hucre tumoru oldugu ileri surulmektedir (10). Bizim olgumuzda lezyonlarin tedavi sonrasinda tekrarlamasi AVM ihtimalini akla getirmis ancak yapilan dopler USG de AVM'a rastlanmamistir.

[FIGURE 1 OMITTED]

EAH'nin ayirici tanisinda KH, anjiosarkom, Kaposi sarkomu, fibroz histiyositom, eruptif pyojenik granulom, basiller anjiomatozis dusunulmelidir (1,2).

KH ile hem klinik hem de histopatolojik acidan ayirici taninin yapilmasi gerekir. KH tipik olarak genc Asyali erkeklerde subkutan dokuya kadar uzanan, genellikle 2 cm den buyuk noduler ile karekterize nadir gorulen bir sistemik hastaliktir. Etyolojisinin enfeksiyoz orjinli olabilecegi dusunulmektedir. Lenfadenopati, masif periferal eozinofili ve IgE duzeylerinde yukselme diger bulgularidir. Bu klinik tabloya histopatolojik olarak subkutan kas dokusuna kadar uzanan vaskuler proliferasyon olmaksizin yogun lenfositik ve eozinofilik infiltrasyon, fibrozis, odem ve derin dermal infiltrasyon eslik eder. Bu tabloya zit olarak EAH'de lezyonlar daha lokalize ve insamasyon daha yuzeyeldir ve lenfadenopati gorulmez (3). Ayrica KH da germinal odaklarda T hucrelerle birlikte B hucreler de gorulur ancak EAH'de infiltrasyon diffuz T hucre infiltrasyonu seklinde olup kucuk B hucre kumeleri gorulur. Buna ek olarak KH'da belirgin endotelyal proliferasyon varken, EAH'de siskin lumene cikinti yapan endotelyal hucreler vardir (11).

[FIGURE 2 OMITTED]

Eruptif pyojenik granulom, travma sonrasi gelisebilen, birkac ay icinde fibroz doku gelisimiyle kendiliginden gerileyen, daha cok govde tutulumu ile karakterize bir vaskuler bozukluktur. Cok sayida tekrarlayan lezyonlar adolesan ve genc eriskinlerde daha sik gorulur. Histopatolojik olarak siskin endotel hucreleri olan kapiller ve venullerin proliferasyonu ile karakterizedir (1,12). Olgumuzda travma oykusu olmayip tedavi ile lezyonlar gerilemekle birlikte fibrotik degisiklik gorulmemistir. Basiller anjiomatozis, esas olarak AIDS'li hastalarda gorulmesine ragmen, HIV enfeksiyonu olmayan, bagisiklik sistemi normal, kedilerle temasi olan bireylerde de gorulebilir. Cok sayida kirmizi-mor papuller gorulmesi nedeniyle EAH ve pyojenik granulom ile klinik benzerlik gosterir. Notrofillerden zengin infiltrasyon ve Warthin-Starry ile pozitif boyanan basil kumeleri gorulur (2,4). Hastamizda HIV serolojisi negatif olup, kedi ile temas oykusu bulunmamaktaydi. Histopatolojik olarak lenfosit ve eozinofil hakimiyeti mevcuttu.

Intralezyoner tedavi (sklerozan ya da steroid), interferon-[alpha]2a, sitotoksik ajanlar, pentoksifilin kullanimi literaturde bildirimekle birlikte bu tedavi yontemleri ile nuks siktir (4). Tedavisinde daha cok destruktif tedavi yontemleri tercih edilmekle birlikte, son yayinlar da topikal imiquimod ile basarili sonuclar bildirilmektedir (13,14). CO2 lazer (15), Nd:YAG lazer (16) gibi ablatif lazerlerle, cerrahi cikarim, radyoterapi (17), kriyoterapi (18) ile tedavi sonrasinda hipo-hiperpigmentasyon ve skar gelisimi olabilmektedir. Tedavi sonrasi rekurrensler gorulebileceginden desturiktif ya da cerrahi tedavi yontemleri planlanirken iyi dusunulmeli, ayrica altta neden olabilecek AVM mutlaka ekarte edilmelidir. Cunku AVM tedavi edildigi olgularda EAH icin ozel bir uygulama yapilmasa da lezyonlarin geriledigi bildirilmistir. Lezyonlarin tedavisinde pulse dye lazer (19) ve argon lazer (20) gibi vaskuler lazerlerde basariyla uygulanmistir. Ustelik bu yontemler yuzeyel AVM'larin tedavisinde de kullanilabilir. Oral isotretinoin tedavisi ile 2 aylik tedavi sonrasi lezyonlarin bir kisminda gerileme bildiren bir olgu sunumu olmakla birlikte, lezyonlarin bir bolumunun tedaviye ragmen sebat etmesi ki bu lezyonlar daha sonra cerrahi cikarimla tedavi edilmis (21), bu durum isotretinonin etkin tedavisinden cok akla spontan gerilemeyi getirmektedir. Olgumuz, zeminde bir AVM saptanmamasi na karsin intralezyoner steroid tedavisi ile regrese olan lezyonlarin bir sure sonra ayni alanda rekurrensi gorulmustur. Etyolojik acidan pek cok soru isareti bulunan bu klinik antitenin, yeni olgularin bildirilmesiyle daha iyi anlasilacagi, boylece uygun tedavi yontemi secilerek, tedavi sonrasi nukslerin daha aza indirilebilecegi kanaatindeyiz.

[FIGURE 3 OMITTED]

Gelis Tarihi/Received: 20.08.2007 Kabul Tarihi/Accepted: 20.09.2007

Kaynaklar

(1.) Requena L, Sangueza OP. Cutaneous vascular proliferation part 2. Hyperplasias and benign neoplasms. J Am Acad Dermatol 1997;37:887-920.

(2.) Selim Vaskuler Tumorler. Baykal C. Dermatoloji Atlasi, 2. baski, Istanbul: Argos 2004;570-1.

(3.) Braun-Falco O, Plewing G, Wolff HH, Burgdorf WHC. Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia. In: Dermatology, second Ed. Berlin, Springer-Verlag 2000:1553-601.

(4.) Mansur TA, Serdar ZA, Kilic Z, Aydingoz IE, Yildiz K. Eozinofilili Anjiolenfoid Hiperplazi: Bir Olgu Sunumu. T Klin J Dermatol 2004;14:38-43.

(5.) Arnold M, Geilen CC, Coupland SE, Krengel S, Dippel E, Sproder J, Goerdt S, Orfanos CE. Unilateral angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia involving the left arm and hand. J Cutan Pathol 1999;26:436-40.

(6.) Blauvelt A, Cobb MW, Turner ML. Widespread cutaneous vascular papules associated with peripheral blood eosinophilia and prominent inguinal lymphadenopathy. J Am Acad Dermatol 2000;43:698-700.

(7.) Onishi Y, Ohara K. ALHE associated with arteriovenous malformation: a clinicopathological correlation with angiography and serial estimation of serum levels of renin, eosinophil cationic protein and interleukin 5. Br J Dermatol 1999;140:1153-6.

(8.) Misago N, Tanaka T, Kodera H, Narisawa Y: Localized soft tissue angiomatosis with subsequent development of ALHE. J Dermatol 1999;26:48-55.

(9.) Aoki M, Kimura Y, Kusunoki T, Tahara S, Kawanah S. Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia associated with anomalous dilatation of occipital artery: IL-5 and VEGF expression of lesional mast cells. Arch Dermatol 2002;138:982-4.

(10.) Chun SI, Ji HG. Kimura's disease and angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia: clinical and histopathologic differences. J Am Acad Dermatol. 1992;27:954-8.

(11.) Helander SD, Peters MS, Kuo TT, Su WP. Kimura's disease and angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia: New observations from immunohistochemical studies of lymphocyte markers, endothelial antigens and granulocyte proteins. J Cutan Pathol 1995;22:319-26.

(12.) Baykal C, Beyazit O, Buyukbabani N. Eruptif anjiyomatoz lezyonlarda etyopatogenez ve ayirici tani. Turk J Dermatopathol 1995;3:147-55.

(13.) Gencoglan G, Karaca S, Ertekin B. Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia successfully treated with imiquimod. A case report. Dermatology. 2007;215:233-5.

(14.) Redondo P, Olmo JD, Idoate M. Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia succesfully treated with imiquimod. British Journal of Dermatology 2004;151:1110.

(15.) Kaur T, Sandhu K, Gupta S, Kanwar AJ, Kumar B. Treatment of angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia with the carbon dioxide laser. J Dermatolog Treat 2004;15:328-30.

(16.) Kadurina MI, Dimitrov BG, Bojinova ST, Tonev SD. Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia: successful treatment with the Nd: YAG laser. J Cosmet Laser Ther 2007;9:107-11.

(17.) Conill C, Toscas I, Mascaro Jr JM, Vilalta A, Mascaro JM. Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia of the nail bed and bone: succesfully treated with radiation therapy. JEADV 2004;18:584.

(18.) Wozniacka A, Omulecki A, Torzecka JD. Cryotherapy in the treatment of angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia. Med Sci Monit 2003;9:1-4.

(19.) Angel CA, Lewis AT, Griffin T, Levy EJ, Benedetto AV. Angiolymphoid hyperplasia successfully treated with an ultralong pulsed dye laser. Dermatol Surg. 2005;31:713-6.

(20.) Pasyk KA, Elsenety EN, Schelbert EB. Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia-acquired port-wine-stain-like lesions: attempt at treatment with the argon laser. Head Neck Surg. 1988;10:269-79.

(21.) El Sayed F, Dhaybi R, Ammoury A, Chababi M. Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia: efficacy of isotretinoin? Head Face Med 2006;4:32.

Yazisma Adresi/Address for Correspondence: Dr. Gulsum Gencoglan, Afyon Kocatepe Universitesi Tip Fakultesi, Dermatoloji Anabilim Dali, Afyon, Turkiye E-posta: [e-mail]

Gulsum Gencoglan, Sibel Sahin *, Banu Ertekin *, Ali Can Kazandi *, Can Ceylan *

Afyon Kocatepe Universitesi Tip Fakultesi, Dermatoloji Anabilim Dali, Afyon * Ege Universitesi Tip Fakultesi, Dermatoloji Anabilim Dali, Izmir, Turkiye