An infant with fever and wheezing/Ates ve hiriltili solunum sikayetleriyle gelen hasta.

Vaka

Onalti aylik erkek hasta, hastanemize basvurmadan uc gun once baska bir merkezde 3 gun sureli ates ve hiriltili solunum sikayetleriyle degerlendirilp, cekilen akciger grafisinde sagda pnomoni, kist veya sivi olabilecegi soylenerek hastanemize sevk edilmis.

Ozgecmisinde ve soygecmisinde, prenatal ve natal hikayesinde belirgin bir ozellik yoktu. Bir ay oncesine kadar hastanin gecirdigi bir hastalik olmadigi, gelisiminin yasitlariyla uyumlu oldugu, anne ve baba arasinda akrabalik olmadigi, 9 yasinda ve 5 yasinda iki erkek kardesinin sag ve saglikli oldugu, bir ay once baska bir hastanede akciger enfeksiyonu nedeniyle yatirilarak tedavi aldigi ogrenildi.

Fizik muayenede sag akcigerde daha belirgin olmak uzere bilateral ralleri mevcuttu. Diger fizik muayene bulgulari normaldi.

Laboratuvar bulgularinda tam kan sayiminda hemoglobin 9.7 gr/dl; beyaz kure sayisi 8000/ [mm.sup.3]; trombosit sayisi ise 255.000/[mm.sup.3] idi.

Karacigerin uzerindeki lokalizasyonda bulunan kistik lezyonun ayirt edilebilecegi dusunulerek yapilan abdominal ultrasonografi normaldi. Devam eden ates ve hiriltili solunum nedeniyle cekilen arka-on akciger grafisinde sagda, alt lob duzeyinde hava-sivi seviyesi gosteren kalin duvarli, kistik lezyon mevcuttu (Sekil 1). Bu hastada taniniz nedir?

[FIGURE 1 OMITTED]

Tani

Morgagni tipinde diyafram hernisi

Hastaya cekilen oszefagus-mide- duodenum (OMD) ve ince barsak pasaj grafisinde ozefagogastrik bileske, sag tarafta diyaframin uzerinde diyafram hernisi yer almakta, midenin fundusu ve korpusunun buyuk bir kismi sag hemidiyaframin uzerinde sag parakardiak bolgede izlenmekteydi (Sekil 2). Ayrica mide konfigurasyonu rotasyon anomalisi gostermekte, buyuk ve kucuk kurvaturun yer degistirmis oldugu gorulmekteydi. Mezenteroaksiyel duzlemde de rotasyon anomalisi vardi. Mide pasaji normaldi. Mide cikiminda obstruksiyon saptanmamisti. Tum ince barsak segmentlerinin konturlari, kalibresi, valvula konvinentesleri, pasaj suresi normaldi.

Konjenital diyafram hernilerinin (KDH) buyuk cogunlugu antenatal olarak tan alirlar ve neonatal donemde ciddi solunum sikintisi ile prezente olurlar (1). Ancak vakalarin %5 (2)-%25 (3)' i neonatal donem sonrasinda, gec donemde basvururlar. Konjenital diyafram herni insidansi 1/2000 ile 1/5000 canli dogumdur (4).

Konjenital diyafram hernileri daha sik olarak sol posterolateral Bochdalek forameninden olur ve bu hastalar dogumda genellikle semptomatiktirler (5). Ancak Morgagni forameninden olan herniler cocuklarda oldukca nadir olup tum konjenital diyafram hernilerinin % 1 ile %6' sin olusturur (6). Berman ve ark. tersiyer bir hastaneden 40 yillik bir surecte toplam 18 Morgagni hernisi saptayarak 1989'da yayinlamis (7). Pokornay ve ark. 74 hastalik bir konjenital diyafram hernisi serisinde 4 (%5.4) Morgagni hernisi tanimlamis (8). Snyder ve Greaney'nin 77 hastalik serisinde ise yalnizca 1 Morgagni hernisi goterilmis(9). AI-Salem'in 38 hastalik grubunda 4 (%10.5) Morgagni hernisi gorulmus (10).

Anatomik olarak Morgagni forameni kucuk, anterior subkostosternal defekt olup sternumdan medial olarak, 8. kostal kartilaja lateral olarak uzanir. Morgagni hernisi daha siklikla sagda (%90), %7 oraninda da bilateral olarak giarulur (10). Morgagni hernisi pediatrik yas grubunda oldukca nadir olup, hastalar genellikle asemptomatiktir ve tesadufen saptanirlar. Bu hastalar semptomatiklerse spesifik olmayan respiratuvar veya gastrointestinal sistem semptomlari veya anormal akciger grafisi bulgulari ile basvururlar (10,11). Radyolojik goruntuleri pnomotasel, pnomoni, plevral efuzyon, pnomotoraks, piyopnomotoraks veya stafilokokkal pnomoniye benzeyebilir (12). Herninin icerisinde barsak ve omentum segmentlerinin bulunmasi genis opasitelerin arasinda translusen alanlarla birlikte lober pnomoni ile karisan gorunum olusturur. Bu da bu vakalarin uzun sure araya giren atesli hastaliklar nedeniyle pnomoni ile karismasina yol acar. Her ne kadar ultrasonografide barsak segmentlerinin saptanmasi ve floroskopide dinamik hareketli yapinin gorulmesi ayirici taniyi saglarsa da bu yontemler pnomoni dusunulen hastalarda sik uygulanmamaktadir (11).

[FIGURE 2 OMITTED]

Barsak ve midede, konjenital vakalarin % 42'sinde, sol yerlesimli hernilerin ise %80'inde malrotasyon gosterilmistir (13). Vakamizda sag yerlesimli herni olmasina ragmen midede malrotasyon saptanmistir.

Sonuc olarak konjenital diyafragmatik herni nadir de olsa gec donemde ortaya cikabilir. Bu vakalar cogunlukla akcigerin enfeksiyoz ve kistik hastaliklari ile karisabilir. Dolayisi ile tanida en onemli nokta enfeksiyon ya da kistik hastalik dusunulen hastalarda diyafram hemilerinden de suphelenilmesi ve ozellikle tedaviye cevap vermeyen hastalarda hemiye yonelik tani testlerinin uygulanmasidir.

Gelis Tarihi: 01.09.2008

Kabul Tarihi: 17.02.2009

Kaynaklar

(1.) Yamamoto H, Parikh H.D. An unusual late presentation of a congenital diaphragmatic hernia. Pediatr Surg Int, 2005; 21: 1021-2.

(2.) Osebold WR, Soper RT. Congenital posterolateral diaphragmatic hernia past infancy. Am J Surg, 1976; 131: 748-54.

(3.) Newman BM, Afshani E, Kapp M.P. Presentation of congenital diaphragmatic hernia past the neonatal period. Arch Surg, 1986; 121: 813-6.

(4.) Gary E Hartman. Diaphragmatic Hernia. In Nelson's textbook of Pediatrics 15th edition. Philadelphia: W.B. Sanders and co; 1996: p.1161

(5.) Simson JNL, Eckstein HB. Congenital diaphragmatic hernia: a 20-year experience. Br J Surg, 1985; 72: 733-6.

(6.) Cullen ML, Klein MD, Philippart AI. Congenital diaphragmatic hernia. Surg Clin North Am, 1985; 65: 1135-8.

(7.) Berman L, Stringer D, Ein SH, Shandling B. The late-presenting pediatric Morgagni hernia: a benign condition. J Pediatr Surg, 1989; 24: 970-2.

(8.) Pokornay WJ, McGill CW, Herberg FJ. Morgagni hernias during infancy: presentation and associated anomalies. J Pediatr Surg, 1984; 19: 394-7.

(9.) Snyder WH Jr, Greaney EM Jr. Congenital diaphragmatic hernia:77 consecutive cases. Surgery, 1965; 57: 576-88.

(10.) AI-Salem A. Congenital hernia of Morgagni in children. Annals of Saudi Medicine, 1998; 18: 3: 260-2.

(11.) Sehgal A, Chandra J, Singh V. Congenital diaphragmatic hernia: delayed presentation with asymptomatic spleenic herniation. Indian J Chest Dis Allied Sci, 2002; 44: 57-60.

(12.) Lynch JM, Adkins JC, Wiener ES. Incarcerated congenital diaphragmatic hernia with small bowel obstruction. J Pediat Surg, 1982; 17: 534-40.

(13.) Numanoglu A, Steiner Z. Delayed presentation of congenital diaphragmatic hernia. South Afr J Surg, 1997; 35: 74-6.

Funda Tekkesin *, Mehmet Ceyhan **

* Hacettepe Universitesi Tip Fakultesi, Cocuk Sagligi ve Hastaliklan Anabilim Deli, Ankara, Turkiye

** Hacettepe Universitesi Tip Fakultesi, Cocuk Sagligi ve Hastaliklan Anabilim Deli, Enfeksiyon Hastaliklan Unitesi, Ankara, Turkiye

Yazisma Adresi

Correspondence Address

Dr. Mehmet Ceyhan

Hacettepe Universitesi Tip

Fakultesi, Cocuk Sagligi ve

Hastahklan Anabilim Dali,

Enfeksiyon Hastaliklan

Unitesi Ankara, Turkiye

Tel.: [phone]

E-posta:

[e-mail]