A survey of heart tumors: clinical and echocardiographic approach / Kalp tumorlerine genel bakis: klinik ve ekokardiyografik yaklasim.

ABSTRACT

Heart tumors can be primary in origin, can develop from direct extension of a neighboring tumor or they can be the manifestation of metastasis of a distant tumor. Myxomas are the most frequently encountered primary benign cardiac tumors. Primary malignant tumors of the heart are rare, and they are mostly sarcomatous in structure. Secondary heart tumors constitute a wide spectrum, nevertheless they most frequently originate from lung cancer, breast cancer and hematological malignancies. Heart tumors may involve myocardium, endocardium, epicardium, pericardium, or any combination of the aforementioned layers. On the other hand, the usual site for metastasis to the heart is the pericardium. These tumors do not have a well- established classification. Clinical findings are usually non-specific and transient in nature and frequently present late in the disease process. Transthoracic and transesophageal echocardiography are the most widely used diagnostic modalities. Magnetic resonance imaging and computerized tomography may be helpful for selected cases. Surgery is the principal therapeutic option in benign tumors and when recurrences are not taken into account, they have favorable prognoses. Since surgical resection is usually incomplete in malignant tumors, therapy must be individualized for each patient; even with adjuvant chemotherapy, postoperative survival is usually short. Metastases to the heart are usually approached symptomatically except for exceptional cases. (Anadolu Kardiyol Derg 2007; 7: 427-35)

Key words: Heart tumor, pathology, echocardiography, myxoma, benign tumor, malignant tumor

OZET

Kalp tumorleri primer sekilde karsimiza cikabilecegi gibi, bazen komsu bir tumorun yayilimi, bazen de uzaktaki bir tumorun metastazi olarak gozlenirler. Primer benign kalp tumorleri icerisinde en sik rastlanan miksomalardir. Primer malign tumorler ise nadir gorulup cogunlukla sarkomatoz yapidadir. Sekonder kalp tumorleri ozellikle akciger ve memeden kaynaklanirlar veya hematolojik maligniteler sirasinda ortaya cikarlar. Kalp tumorleri miyokardi, endokardi, epikardi, perikardi veya bunlarin hepsini bir arada tutarlar. En sik gorulen metastaz lokalizasyonu perikarddir. Bu tumorlerin iyi bir sinisamasi bulunmamaktadir. Klinik bulgular, genelde nonspesifik ve degisken olup, gec ortaya cikarlar. Tani metodu olarak on planda transozofajiyal ve transtorasik ekokardiyografi kullanilir. Manyetik rezonans ve bilgisayarli tomografiden de faydalanilan vakalar vardir. Benign tumorlerin tedavisi prensipte cerrahi olup--miksomalardaki rekurrensler goz ardi edilirse- genelde iyi prognoz gosterirler. Malign tumorlerde ise cerrahi tedavi cogunlukla tamamlanamadigindan, yaklasimi vakaya gore tartismak gerekir; bu durumda adjuvan kemoterapiye ragmen, ortaya cikan metastazlar nedeni ile postoperatif olumler cabuk gerceklesir. Kardiyak metastazlar, istisnalar disinda semptomatik olarak ele alinirlar. (Anadolu Kardiyol Derg 2007; 7: 427-35)

Anahtar kelimeler: Kalp tumoru, patoloji, ekokardiyografi, miksoma, benign tumor, malign tumor

Giris

Kalp tumorleri ilk kez XVII. yuzyilda "kalbin polipleri" terimi altinda tanimlanmistir. Ilk primer kalp tumoru Bodenheimer tarafindan postmortem bir vaka olarak 1865 yilinda gozlemlenmis ve rapor edilmistir. Ilk klinik tani ise Popfit tarafindan 1932'de konmustur (1). Kalp-akciger pompasinin kullanim alanina girmesinden sonra cerrahi olarak ulasilabilir hale gelen kalp tumorleri artik basit bir otopsi merakindan ote, cerrahi olarak tedavi edilebilir bir patoloji haline gelmislerdir. Butun bu ilerlemelere ragmen kalbin malign tumorleri kotu prognozdan kurtulamamistir. Bu tumorler buyuk hacme ulasana kadar asemptomatik kalip nonspesifik bulgularla karsimiza cikmaktadirlar; ancak cok erken donemde tanisi konan ve cerrahi olarak ulasilabilir tumorlerin prognozu daha iyidir. Tani yontemleri icerisinde trans-torasik ekokardiyografi ve ozellikle transozofajiyal ekokardiyografi on planda gelmektedir. Bazi vakalarda, bilgisayarli tomografi ve manyetik rezonans da goruntuleme metodu olarak kullanilmaktadir.

Bu yazimizda kalp tumorlerinin sinisama ve sikligindan, belirti ve bulgularindan, tani metodlarindan -ozellikle ekokardiyografibahsedilecek olup, daha sonrasinda sik rastlanilan bazi kalp tumorleri detayli olarak ele alinacaktir.

Siniflama ve siklik

Kalp tumorleri icin uygun bir sinisama bulunmamaktadir. Bu tumorlerin bazilarinin orijinleri miksomalardaki gibi belirsizdir; bazi lari ise rabdomiyosarkomlar gibi ekstrakardiyak yerlesimlilerden farkli olduklarindan, isimlerine gore sinisandirilmalari zordur. Armed Forces Institute of Pathology (AFIP)'in yaptigi sinisama bugun en yaygin kullanilanidir (2) (Tablo1, 2, 3). Kalbin primer tumorleri benign ya da malign olabilirler; sekonder veya metastatik tumorler ise tanimlama geregi maligndirler. Metastatik tumorler primer olanlardan 30/1 gibi bir oranla daha sik gorulurler (3, 4). Primer malign ve primer benign tumorlerin sikliklari kaynaklardaki genis otopsi serilerinde %0.1 ile %0.3 arasinda degismektedir (2). Cerrahi serilerde primer kalp tumorleri, vakalarin %70-80'ini olusturur. Ekokardiyografi serilerinde ise bu oran %0.1 dir (5, 6). Metastatik tumorlerin sikliklari ise rapordan rapora degismekle birlikte, hemen hemen tum calismalarda akciger kanseri otopside en sik rastlanan metastaz kaynagini olusturur; bunu meme kanseri, lenfoma ve losemiler izler. Vaka sayisi oldukca yuksek bir seriye gore malign kalp tumorlerinin erkeklerde gorulme sikligi daha fazladi r. Selim olanlardan miksoma serilerinde ise, bu oran kadinlarda daha yuksek bulunmustur (7).

Belirti ve klinik bulgular

Primer ya da metastatik kalp tumorlerinin tanilarindaki en buyuk gucluk belirti ve bulgularin genellikle spesifik olmamasindan kaynaklanmaktadir. Ekokardiyografi gibi intra-kardiyak kitle varligini yuksek dogrulukta gosterebilecek bir teknik var olsa da, klinikte hangi hastalardan suphe edilerek bu tetkiklere yonlendirilecekleri, karsimiza onemli bir problem olarak cikmaktadir (8). Transtorasik ekokardiyografi genellikle spesifik olmayan semptomlar ve bulgularin degerlendirilmesi esnasinda kullanilmakta ve invazif olmadigi icin siklikla tercih edilmektedir.

Belirtiler

Kalp tumorlerinin yol actigi belirti ve bulgular histolojik tiplerinden cok anatomik yerlesimlerine bagli olarak ortaya cikmaktadir (9). Belirtiler arasinda en sik karsilasilani efor dispnesidir (9-11). Cerrahi uygulanmis 50 primer kalp tumoru vakasinda dispne %36, diger kalp yetersizligi belirtileri %28, palpitasyon %18, gogus agrisi %16, emboliye ait belirtiler %10 (gecici gorme kaybi %2), ve pre-senkop %2 vakada izlenmistir (4). Ayni seride kalp disi belirtiler %36 vakada gorulmus, bunlardan en sik karsilasilani ise %20 ile kilo kaybi olmustur; ayrica %8 vakada ates, %6 hastada ise artralji gorulmustur.

Tumorlerin yerlesimlerine gore kaydedilen bulgulara bakilacak olursa, en sik rastlanilan bolge olan sol atriyuma lokalize tumorlerde, mitral orifis uzerine olan tikayici etki nedeni ile mitral darliginin ve kapak yapisinin normal anatomisinin degismesi nedeni ile mitral yetersizliginin semptomlari gorulmektedir (9). Bu belirtiler arasinda dispne, ortopne, paroksizmal gece dispnesi, oksuruk, hemoptizi, gogus agrisi, periferik odem ve yorgunluk sayilabilir. En sik rastlanilan primer kardiyak tumor olan miksoma vakalari nin dortte ucunden fazlasi sol atriyuma lokalize oldugundan, bu sayilan belirtiler siklikla gorulmektedir. Sol atriyum tumorlerinde kalp ici obstruksiyonun yol actigi belirtiler genelde tumorun buyuklugune ve hareketliligine bagli olarak degismektedir. Hareketli olup uzun bir sapi olan tumorlerde belirtilerin vucut pozisyonu ile degismesi, hatta mitral kapagin tam olarak obstruksiyonunun, sol ventrikulun dolumunu engelleyerek ani olumlere ya da senkopa yol acmasi olasidir (12). Her ne kadar belirtiler spesifik olmasa da, belirtilerin gelip-gecici karakterde olabilmeleri, pozisyonla degismeleri kalp ici kitleyi akla getirmektedir (9). Sag atriyal yerlesimli tumorler ise genelde sag kalp yetersizligi bulgulari, daha az siklikla da pulmoner embolinin sekonder bulgulari ile kendini belli etmektedirler. Sol ya da sag ventrikule lokalize tumorlerde sol ya da sag kalp yetersizligi bulgulari olabildigi kadar, intramural yerlesimlerde ileti problemleri ve buna bagli palpitasyon, presenkop gibi belirtiler ortaya cikabilmektedir. Perikardda ortaya cikan tumorlerde, ya da primer malign veya metastatik tumorlerde invazyon nedeni ile gelisen perikard sivisi sonucu gogus agrisi, dispne, ortopne izlenebilmektedir (13).

Embolizasyon, tumorun parcalarina bagli olarak, ya da intrakaviter yerlesimli tumorlerde, tumor uzerinde gelisen trombusler nedeni ile meydana gelebilmektedir. Sol kalp yerlesimli tumorlerde periferik emboliler, sag kalp yerlesimli tumorlerde pulmoner emboli ve sekonder pulmoner hipertansiyon gorulebilmektedir (13). Sol kalp yerlesimli tumorlerde ve ozellikle de miksomalarda gorulen embolilerin yaklasik yarisi serebral emboli olmakta ve buna bagli norolojik semptomlar gorulmektedir. Kapak uzerine yerlesimleri ile taninan papiller fibroelastomalarda da siklikla serebral embolilere bagli norolojik semptomlarla karsilasilmaktadir (14).

Gogus agrisi ozellikle malign tumorlerde gorulmekte ve tumorun perikard gibi dokulari invazyonunun yani sira nadiren koronerlere embolizasyonu ve yine tumorun eksternal koroner arter basisi nedeni ile ortaya cikabilmektedir (13, 15).

Kilo kaybi, ates, miyalji, artralji, anemi ya da polisitemi gibi hematolojik bozukluklara bagli semptomlar genellikle tumorlerin (ozellikle de miksomalarin) salgiladiklari interlokin-6 gibi insamatuvar mediyatorlere baglanmaktadir. Kalp tumorlerinde bu nedenle kollajen vaskuler hastaliklar olarak yanlis tani konmasi olasidir (9). Ozellikle benign tumorlerin asemptomatik olmalari ve baska nedenler ile yapilan ya da kontrol amacli ekokardiyografi gibi invazif olmayan tetkikler esnasinda rastlantisal olarak tanilari mumkundur. Bir seride miksoma vakalarinin %13.6'sinda hic semptoma rastlanmamistir (10).

Bulgular

Kardiyak tumorlerin yol actigi bulgular da ne yazik ki belirtiler gibi daha cok kitlelerin lokalizasyonlarina bagli olarak ortaya cikan ve kitle etkilerinin sebep olduklari spesifik olmayan bulgular seklindedir. Kardiyak tumorlerde bulgular, belirtilerde oldugu gibi, basta kapak darlik ve yetersizlikleri olmak uzere kalp yetersizligi, perikard efuzyonu ve perikardit gibi hastaliklarda rastlanilan bulgularla benzerlik gosterirler. Tumorun lokalizasyonuna gore degismekle birlikte, mitral ya da trikuspid kaynakli darlik ya da yetersizlik ufurumlerinin duyulmasi, perikardiyal surtunme sesinin kaydedilmesi, sol ya da sag kalp yetersizliginin odem, asit, pulmoner raller, juguler venlerde artmis dolgunluk gibi bulgularinin gozlenmesi olasidir. Bir seride, degisik turlerdeki primer kalp kokenli tumorleri olan ve opere edilen hastalarin %34'unde mitral diyastolik, %14'unde mitral sistolik ve %2'sinde trikuspid sistolik ufurumlerine rastlanmistir (11). Tumor acisindan patognomonik olan bir fizik muayene bulgusu yoktur. Tumor "plop" sesi olarak adlandirilan, atriyal yerlesimli tumorlerde kaydedilen ve tumorun endokardiyal duvara carpmasi ile ya da hareketinin ani olarak durmasi ile olustugu dusunulen erken diyastolik sesin, ucuncu kalp sesi ya da mitral acilma sesinden ayirt edilmesi cok guc olmaktadir (9, 13). Miksoma hastalarinin yaklasik 1/3'unde duyulan bu ses, ikinci kalp sesinden 80-150 msn sonra olusmakta olup hem bu sesin, hem de diger ufurumlerin vucut pozisyonlari ile degiskenlik gostermeleri karakteristik bir ozellik olarak dikkat cekmektedir. Ozellikle sol atriyum yerlesimli tumorlerde, tumorun mitral kapagin acilimini geciktirmesi nedeni ile genis bir sekilde ciftlesme gosteren yuksek tonlu bir birinci kalp sesi duyulabilmektedir (12).

Kalp tumorlerinin diger bulgulari arasinda EKG'de, hemodinamik bozukluklar nedeni ile gorulen sekonder sol atriyum buyumesi gibi spesifik olmayan bulgular ile yine intramural tumorlerdeki cesitli bloklar, ventrikuler ve supraventrikuler aritmiler sayilabilmektedir; yine gogus rontgeninde kalp bosluklarinin sekonder olarak buyumelerinin, pulmoner hipertansiyon ve kalp yetersizliginin akciger bulgularinin ve nadiren tumoral kalsifikasyonlarin izlenmesinin mumkun oldugu ancak spesifik bulgularin soz konusu olmadigi bildirilmektedir. Genelde normokrom normositer anemi, polisitemi, artmis eritrosit sedimantasyon hizi, serum C-reaktif proteini ve globulin degerleri de bildirilmistir; laboratuvar testlerinde kalp tumorlerine spesifik bulgulara rastlanmamaktadir (12).

Tani yontemleri

Kalp tumorlerinde, tanisinda cok sik kullanilmasi ve dolayisi ile cok onemli bir yer tutmasi nedeniyle bu baslik altinda ozellikle ekokardiyografiden bahsedilecektir.

Ekokardiyografi

Spesifik olmayan semptom ve bulgulari nedeni ile kalp tumorlerinin tanisi ancak goruntuleme yontemleri ile konabilmektedir. Bu yontemler arasinda non-invazif olmasi, dusuk maliyeti ve kolay bulunabilirligi ve de uygulanabilirligi nedeni ile ekokardiyografi, baslangic tetkiki olarak da ozellikle transtorasik ekokardiyografi, on plana cikmaktadir.

Amerikan Kardiyoloji Koleji/Amerikan Kalp Birligi/Amerikan Ekokardiyografi Dernegi'nin (ACC, AHA, ASE) ortak yayinladigi "Ekokardiyografinin Klinik Uygulamasi Kilavuzunda", periferik embolik fenomenler yasayan ve baska emboli kaynagi gosterilemeyen vakalarin tumunde intra-kardiyak bir kitleden suphe edilmesi gerektigi vurgulanmaktadir. Ayni zamanda, kan akiminin intermitan bir sekilde kesildigi dusunulen vakalarda da intrakardiyak tumorlerden suphe edilmesi gerektigi soylenmektedir. Bir digger nokta ise, metastatik kalp tumorlerinin, primer kalp tumorlerinden cok daha sik gorulmesidir. Yine ayni kilavuzda, hipernefroma, melanoma gibi sik kalp metastazi yapan tumorlerde ve -daha az kalp metastazi yapmakla beraber- sik rastlanilan intratorasik ve intraabdominal organlarin kanserlerinde de tarama yapilmasinin uygun olabilecegi belirtilmektedir (8). Sonuc olarak bu kilavuzda, 1) altta yatan bir kalp kitlesi dusunduren klinik sendromlari ve olaylari olan kisilerde, 2) kitle olusmasina zemin hazirladigi bilinen kalp durumlari olan kisilerde (cerrahi ya da antikoagulasyon karari icin), 3) rekurrens riski fazla olan kitlelerde (miksoma gibi) cerrahi mudahale sonrasi tarama amaci ile, 4) bilinen primer kanserleri olan kisilerde evrelemenin bir parcasi olarak gerek duyuluyor ise ekokardiyografik degerlendirme, sinif I endikasyonu olarak onerilmistir (8).

Transtorasik ekokardiyografi genellikle baslangic tetkiki olarak uygulanmaktadir. Eger saptanan kitlenin dogasi konusunda supheler fazla ise (trombus, vejetasyon, fizyolojik/embriyolojik olusumlar ile tumor ayriminin net yapilamadigi durumlarda), ozellikle de intrakaviter kitlelerde kitlenin endokarda tutunma yeri net olarak gorulemiyor ise, kitlenin cevre yapilara (pulmoner venler, vena kava gibi) ve yakin doku planlarina invazyonundan supheleniliyor ise transozofajiyal ekokardiyografi uygulamasi soz konusu olmaktadir (8). Ayri ca amfizem, gogus duvar bozukluklari, obezite vb. nedenler ile transtorasik goruntu kalitesi dusuk olan kisilerde de transozofajiyal ekokardiyografinin kullanilmasi onem kazanmaktadir.

Transtorasik ekokardiyografi ile kalp ici tumorler ve kitleler acisindan hastalar degerlendirilirken normal varyantlarin ve artefaktlari n bilinmesi yanlis pozitif sonuclarin ortaya cikmasini engelleyecektir. Reverberasyonlar gibi artefaktlarin onlenmesinde gerekli ayarlarin duzgun yapilmasinin, uygun transduser seciminin ve tecrubenin onemli bir rolu vardir (16). Ayrica sag atriyumda "Chiari network", "crista terminalis", veya kalsifiye mitral annulus, sag ventrikulde moderator bant ve trabekulasyonlar, sol ventrikulde yalanci kordalar, papiller kaslar ve trabekulasyonlar gibi yapilarin normal gorunumlerinin bilinmesi hatali sonuclarin onunun alinmasinda yardimci olacaktir (17).

[FIGURE 1 OMITTED]

Bu bolumde, yukarida sinisama ve sikligi, belirti ve bulgulari ve de tani metodlarindan (ozellikle ekokardiyografi) bahsettigimiz primer ve metastatik kalp tumorlerinden - klasik sinisama goz onunde bulundurularak- en sik rastlanilanlari detayli olarak ele alinacaktir.

Primer benign kalp tumorleri

Miksoma

En sik karsilasilan "primer kardiyak tumor" ve en sik rastlanan "benign kardiyak tumor" olan miksomalar cogunlukla tek bir lokalizasyonda, en fazla da (%75) sol atriyumda gorulmekte; en sik fossa ovalis civarindan kaynaklanmaktadirlar. Lezyonlar genellikle endokarda tutunan kure seklinde duzgun yuzeyli kitleler olarak gorulseler de, parmaksi cikintilari olan, duzensiz, bazen de uzum salkimi benzeri gorunume sahip olanlari da vardir (18) (Resim 1). Mikroskopik incelemede tumorun miksoid amorf bir substans icerisine yerlesmis, mezankimatoz tipte poligonal hucrelerden olustugu gozlenmektedir. Bu hucrelerden bazilari solid kordonlar ve vaskuler kanallar olusturur. Mitoz, pleomorfizm ve nekroz cok azdi r veya yoktur. Glanduler miksoma olarak adlandirilanlari, metastatik adenokarsinomlarla karistirmamak gerekir (Resim 2) . Miksomalar, tipik olarak nonhomojen olup, koyu alanlar ve kalsifikasyon icerebilen yapilari ve klasik yerlesimleri nedeni ile genelde tanilari kolaylikla konabilmektedir (17). Sol atriyumdaki trombuslar daha cok posteriyor duvarda ve genis bir tabanla duvara tutunuyor olarak gozlenmekte, sol atriyal apendikse de yerlesebilmektedirler. Hastanin klinik durumu ve trombusa zemin hazirlayabilecek, eslik eden romatizmal kapak hastaligi, sol atriyum buyumesi, atriyal fibrilasyon, vb. gibi durumlarin olup olmamasi da ayirici taniya katkida bulunmaktadir. Miksomalara diger bolgelerde rastlanildiklarinda ayirici tanilarinin pre-operatif olarak yapilmasi guclesmektedir. Sag atriyum, sol ya da sag ventrikul ici gibi bolgelerdeki kitleler de miksoma olarak patolojik tani alabilmektedirler (19, 20). Ekokardiyografik degerlendirme sirasinda invazyonun olmadiginin gosterilmesi, tutunma yerinin (gerekiyor ise transozofajiyal ekokardiyografi ile) saptanmasi, ozellikle ailesel formlarda birden fazla kitle olmadigindan emin olunmasi, fonksiyonel obstruksiyonun seviyesinin "basinc yarilanma metodu" ile ortaya konmasi cerrahi oncesi ilk degerlendirilecek konular arasinda yer alacaktir (Resim 3) (16). fiimdiye dek hic venoz yayilim gosteren miksoma bildirilmediginden, pulmoner venoz tutulumun olmadiginin gosterilmesi de malign/benign kitle ayiriminda onemli olabilmektedir (13, 21). Ani olum ve embolizasyon riski nedeni ile tani konuldugunda miksomalarin eksizyonlari ivedi bir bicimde onerilmektedir. Cerrahi eksizyon sonrasi rekurrens olasiligi oldugundan 6 aylik ya da yillik ekokardiyografik takiplerinin yapilmasi uygun olacaktir. Genellikle rekurrens ilk 4 yil icinde gorulmekle birlikte 10-14. yilda bile gelisebilecegi gorulmustur (12). Transtorasik ekokardiyografinin sonuclari supheli oldugunda transozofajiyal ekokardiyografinin kullanilmasi gereklidir (22).

[FIGURE 2 OMITTED]

Papiller fibroelastom (fibroelastik hamartom, fibrom, papillom)

Nadir rastlanan fibroelastomlar, en sik gorulen kapakla iliskili kardiyak tumor olup, ikinci siklikta karsilasilan benign kardiyak tumor tipidir. Bunlar gercek bir tumor kabul edilmekten ote, muhtemelen mural bir trombusun organizasyonunun son evresi sayilmaktadi r. Kucuk papiller, bazen duzensiz bir yapida olup ince tuylerle kapli bir yuzey gosterebilirler (Resim 4). Mikroskopik olarak hiperplazik endoteliyal hucrelerin sinirladigi hiyalinize hiposeluler bir stroma govdesinden olusurlar. Ekokardiyografide genelde kucuk (<2 cm), mobil, sapli (%50'si sapli ve sapli olanlar hareketli), kalp hareketleri ile titresen homojen valvuler ya da endokardiyal bir kitle olarak gorulmektedirler (18, 23) (Resim 5). Vejetasyonla ayrimlarinin yapilmasi guc olup genelde bu ayrim icin eslik eden klinik bulgulardan (infeksiyon bulgularinin varligi gibi) yararlanilmaktadir (17). Daha siklikla mitral kapagin ventrikuler, aort kapaginin ise aort tarafinda bulunmaktadirlar. Bu tumorler genelde valvuler disfonksiyona yol acmasalar da, var olan romatizmal kapak hastaligi, fibrozis ya da kalsifikasyon ile iliskili olabilmektedirler. Kucuk (<1 cm), sol tarasi, mobil olmayan, asemptomatik olan fibroelastomalarin takip edilmesi, emboli riski olan digerlerinin ise eksizyonu onerilmektedir (23, 24).

[FIGURE 3 OMITTED]

[FIGURE 4 OMITTED]

[FIGURE 5 OMITTED]

Lipom/interatriyal septumun lipomatoz hipertrofisi

Burada farkli iki antite soz konusudur. Lipomlar genellikle epikardda ve kalp bosluklarinda yer alir, kapsullu olup, dolayisi ile cerrahiye daha uygundurlar. Interatriyal lipomatoz hipertrofi ise nadir rastlanilan kapsulsuz hamartomatoz bir lezyon olup atriyal septumun lipomatoz hipertrofisi olarak da isimlendirilir. Fossa ovalis etkilenmediginden yuksek derecede ekojenik materyal nedeni ile septum halter seklinde bir gorunum almaktadir. Genelde klinik olarak anlamli bir duruma yol acmamaktadirlar (17, 18).

Rabdomiyom

Cocukluk caginin rastlanan en sik kalp tumorudur ve genellikle hayatin ilk dekadinda gorulur. Bu tumor hiperekojen, solid, sinirlari duzgun kitleler halinde miyokard icine gomulmus veya kavite icine protruzyon seklinde karsimiza cikmaktadir. Mikroskopide iri glikojen iceren vakuollere sahip miyositlerden olusur. Bu hucreler radiyal sitoplazmik cikintilari nedeni ile "spider cells" adini alir. Hamartom seklindedir. "Tuberoz skleroz" ile yakindan iliskilidir. Cok sayida ve miyokard icinde yer aldiklarinda diffuz miyokard kalinlasmasi seklinde gorulebilirler (18). Ayirici tanilarinda ventrikul endotelinin non-spesifik fibroz kalinlasmasi olan "endokardiyal fibroelastozis" yer almaktadir (17).

Hemanjiyom

Intramural ya da endokardiyal olabilen bu hamartomatoz kitle, mikroskopik olarak yuksek derecede vaskuler bir gorunum sergiler. Lezyon, ekokardiyografik olarak hiperekojen bir kitle olarak gorulur. Transozofajiyal ekokardiyografi ya da 3 boyutlu ekokardiyografide birbirine yakin bircok eko-lusan alanlarin gorulmesi ile tanida akla gelebilir Benign olmalarina ragmen iyi sinirli olmadiklari ndan tam cikarilmalari guctur (25). Diger benign tumorler paragangliom, norofibrom, sivanom, insamatuvar pseudotumorlerdir.

Primer malign kalp tumorleri

Malign kalp tumorleri miyokard, endokard, epikard ve perikard kokenlidirler. Perikard, genelde metastazlarin en sik oturdugu anatomik bolgedir (5). Primer perikard tutulumu mezotelyom, primer miyokard tutulumu ise sarkomlar nedeniyle olusmaktadir (26). Yaklasik tum primer malign kalp tumorleri sarkom turunde olup, genelde yuksek mitotik aktivite ve belirgin nekroz gosterirler, bu nedenle derecesi yuksek tumorler sinifina girerler (27).

Ekokardiyografik olarak malign ozellikler gosteren, yani doku planlarini invazyona ugratan, perikard sivisi ve perikard tamponadi ile iliskili olabilen, venoz yapilarin invazyonuna neden olan, cevre dokulardan ayrimlari zor olan tumorlerle karsilasildiginda, kalbin primer malign tumorlerinin, metastatik olanlardan daha az karsimiza ciktigini goruyoruz. Ayrica tumorun rezeke edilebilmesi acisindan invazyon alaninin ve yerlesiminin dikkatlice incelenmesi gerekecektir. En sik rastlanilan (%37) sarkom turu olan anjiyosarkomlar daha sik sag atriyumda karsimiza cikmakta iken, farkli hucre tiplerinden kaynaklananlar (rabdomiyosarkom %21, malign fibroz histiyositom %11, leiomiyosarkom %8-9 differansiye olmayan %24 vb.) diger kalp bosluklarinda daha sik izlenmektedirler (15, 17, 18). Sarkom tiplerinin ekokardiyografik olarak birbirinden ayrilmalarini saglayacak spesifik bulgular yoktur.

Anjiyosarkom

Anjiyosarkomlar, en sik gorulen primer malign kalp tumorleri olup, vakalarin yaridan fazlasini teskil ederler. Bu tumorler daha once belirtildigi gibi genellikle sag atriyumdan kaynak alirlar. Sinirlari duzensiz, kanamali iri kitleler seklindedirler. Mikroskopilerinde atipik endotel hucrelerinin bulundugu vaskuler yapilar on plandadir (Resim 6); cogu zaman kotu differansiye olmuslardir. Intrakaviter yerlesimi olanlar, valvuler obstruksiyon, sag kalp yetersizli gi bulgulari ve hemorajik perikard tamponadi seklinde kendilerini gosteririler (28, 29, 30). Belirtildigi uzere ekokardiyografide sarkom tiplerini birbirinden ayiracak cizgiler bulunmamakla birlikte degisik doku planlarinin invazyonu genel olarak tum malign tumorler icin bir gosterge kabul edilir (Resim 7).

[FIGURE 6 OMITTED]

[FIGURE 7 OMITTED]

Rabdomiyosarkom

Rabdomiyosarkomlar, ikinci siklikla gorulen grup olup iki ayri sekilde karsimiza cikarlar. Cocukta gorulen embriyonal tiptir ve bu yas dilimindeki primer malign kalp tumoru histolojisi prensiplerini gosterir. Yetiskin tipi ise daha nadirdir ve daha pleyomorfik yapidadir (31). Anjiyosarkomlarin aksine, rabdomiyosarkomlar tek kalp odacigi icin secicilik gostermez, her dort odacigi da tutabilir veya birden fazla odacik tutulumu da gosterebilirler; boylece bir veya daha fazla valvuler obstruksiyonu olusturabilirler.

Malign fibroz histiyositom, fibrosarkom, leiomiyosarkom, liposarkom gibi sarkomalara daha az rastlanir (32, 33, 28). Bu tumorlerin tumu valvul orifisi ve odaciklari tikar, periferik emboli meydana getirebilirler (34). Ventrikul septumunda gozlemlenen yogun tumor infiltrasyonlarinda hipertrofik kardiyomiyopati benzeri bir gorunume rastlanabilir (35).

Primer lenfomlar

Dissemine lenfomasi olan hastalarin %16-28'inde kardiyak tutulum olsa da primer kardiyak lenfomlar cok nadir olarak immunsupresse hastalarda transplantasyon sonrasinda gelisen lenfoproliferatif hastaliklar seklinde gorulmektedirler. En sik sag atriyum yerlesimi gosterirler. Ekokardiyografik ozellikleri arasinda perikardiyal effuzyon ile iliskili olabilen sag atriyum veya ventrikul yerlesimli hipoekoik kitle gorunumu yer almaktadir (36). Histopatolojik tani, malign non-Hodgkin lenfomlarinda kullanilan kriterlere uygun olarak verilir (18).

Mezotelyomlar

Perikard kokenli mezotelyomlar plevra ve peritonda gorulenlere benzer ancak daha nadirdir. Bu tumorler sinirlari duzgun tek veya birden fazla kitle olarak karsimiza cikabilirler. Bazen de kalbi cevreleyen diffuz buyume seklinde olabilecekleri gibi plevral bir mezotelyom ile birliktelik de gosterebilirler (Resim 8). Mikroskopide "igsi hucre" veya "epiteliyal hucre" karakterine sahip olup, siklikla bu ikisinin karisimi seklinde goruntu sergilerler (Resim 9). Reaktif mezoteliyal proliferasyonlar, perikardiyumda "sorid" tarzda karsimiza ciktigindan, bunlara malignite yonunde tani dikkatli konulmalidir (37).

[FIGURE 8 OMITTED]

Perikardiyal mezotelyomlarinin cogu yetiskinde gorulup, malign ve diffuz ozellik tasirlar; miyokardi yuzeysel ve lokal olarak infiltre edebilir, mediyastinal lenf nodu ve akciger metastazi gosterebilirler. Malign mezotelyomun semptomlari arasinda dispne (%46) basta gelen semptom olup sonra sirasiyla ates (%32), gogus agrisi (%32), ve kilo kaybi (%28) yer almaktadir. Ekokardiyografik bulgular spesifik olmayip perikard effuzyonu (%88), tamponad (%19), perikard kalinlasmasi (%19) seklindedir. Ekokardiyografi ile kitle gorulmesi nadir rastlanan bir durum olup %12 olarak bildirilmistir (38).

Diger tumorler

Bazi vakalarda tumorun primer baslangic noktasini bulmak guctur. Bununla birlikte, germ hucreli tumorler ve hematolojik malignitelerin kalp yerlesimleri, primer kalp tumorunden cok ektopik veya sekonder yerlesim yeri olarak kabul gorurler (26).

Metastatik kalp tumorleri

Kalpte, metastatik tumorlere primerlerden daha sik rastlanir (39). Kalp disi bir tumor odagi bulunup da kardiyak bulgular tespit edildiginde, boyle bir tani olasiligindan suphe edilmesi gerekir. Kalp buyumesi, tasiaritmi, vucutta herhangi bir yerlesimdeki tumor birlikteli ginde gorulen kalp yetersizligi bulgulari, kalbe metastaz olduguna dair kuvvetli isaretlerdir. Metastazlar nadiren sadece kalbe sinirli kalir. Kalp tutulumu gercekten var ise tumorun daha baska odaklara da metastazinin olabilecegi dusunulur. Cok nadir olguda kalp ilk ve tek metastatik tutulum yeridir. En sik gorulen belirti tamponadi r (40). Kalbin vena cava veya pulmoner venler yolu ile invazyonu, atriyoventrikuler kapagin tikanmasi, pulmoner veya sistemik emboli olusumu veya her ikisine birden neden olur (41-43).

Metastatik tumorlerin kalp tutulumu siklikla perikardiyal olmaktadir (17). Melanom, kalbe metastazi en sik gorulen tumordur Bunu akciger, meme, gastrointestinal kanserler, losemi, lenfoma, renal hucreli karsinom ve digerleri izler (44, 45). Metastaz, kalbin herhangi bir yerinde olabilecegi gibi, ozellikle dort odacigin duvarlari ni, endokard veya epikardi tutabilir.

[FIGURE 9 OMITTED]

Akciger ve gogus kanseri, paryetal ve visseral perikardi invaze ederek, miyokardda konstriksiyon ve /veya perikardda sivi olusturabilir. Akciger kanserinin kalbe ulasmasi, akciger icerisindeki pulmoner veni tutarak, sol atriyum pulmoner venine ulasmasi yolu ile gerceklesebilir. Tumor bu sekilde mitral orifise ilerleyip tikanma yaratabilir. Sol ventrikulde neoplazik depozitler izole veya multipl bicimde olabilirler. Akcigerden bobrek ustu bezine ulasan metastatik tumor, inferiyor vena cava ile kalbin sag ventrikulune gelebilir. Akciger veya gogus kanseri bazen sag veya sol ana pulmoner arteri tutarak pulmoner arter obstruksiyonuna da yol acabilir (46).

Losemi, kalbi siklikla tutabilir. Degisik tipteki fatal losemilerde, trombosit transfuzyonundan onceki gunlerde, miyokard duvari, endokard ve epikard icerisinde yaygin hemorajilere sik rastlanir. Losemili hastalarda nadiren hemorajik tipte perikard effuzyonu tespit edilir. Sag kalpte genis kalsifikasyon odaklari bulunan vakalar da tarif edilmistir.

Degisik tipte lenfomu olan hastalarin yaklasik %25 kadarinin epikard, miyokard, endokard ya da bunlarin bilesimlerine metastazlari gorulmustur. Losemik tutulumun tersine, lenfomatoz depozitler genelde daha kabaca ayirt edilirler (47).

Vena kava inferiyor yoluyla sag kalbe dek uzanan trombus benzeri kitleler gorulmesi renal hucreli karsinom icin tipiktir (17).

Kardiyak tumorlerin, ozellikle de metastatik olanlarin teshisi icin ekokardiyografi uygulamasinda ayirici tani buyuk onem tasimaktadir (17).

Sonuc

Goruldugu gibi kalp tumorlerinin belirti ve bulgulari, histolojik tipinden cok anatomik yerlesimleri ile ilgili olarak ortaya cikmakta ve kitle etkisine bagli nonspesifik ozellik tasimaktadirlar. Bu nedenle tani ancak goruntuleme metodlari ile konabilmektedir. Bu yontemler arasinda noninvazif olmasi, kolay bulunabilir ve uygulanabilirli ginin yani sira maliyet dusuklugu nedeni ile baslangic tetkiki olarak transtorasik ekokardiyografi one cikmaktadir. Kitlenin dogasi konusunda suphe varsa ozellikle intrakaviter tumorlerin endokarda tutunma yeri supheli ise ve invazyon suphesi var ise transozofajiyal ekokardiyografinin devreye girmesi soz konusu olur.

Benign kalp tumorleri prensip olarak sadece izlenir, cerrahiye uygun olanlar ise ani olum ve embolizasyon riski de goz onunde bulundurularak, ivedilikle ele alinirlar.

Malign tumorler, ozellikle ekokardiyografi ile erken tani konulsa da gelismis tedavi yontemlerine ragmen, prognozlari kotu kalmi stir. Metastatik tumorlerde, paraneoplastik sendrom tablosu icerisinde tedavi semptomatik olabilmekte ve nadiren cerrahiden de faydalanilmaktadir. Primer kalp tumorlerinde tatmin edici bir cerrahi girisim nadiren mumkun olur; tam eksizyonlari genellikle mumkun degildir. Bunlar icin guncel olarak yapilabilecek sey kemoterapinin de engelleyemedigi metastatik yayilimlari takip etmektir. Rezektabl olmayan semptomatik benign tumorlerde ve metastaz yapmamis malign tumorler soz konusu oldugunda henuz yaygin kabul gormemis bir tedavi secenegi de tam rezeksiyon ve kardiyak transplantasyondur (48). Malign tumorlerde rekurrens riskini olmasi az bulunan donorlerin bu endikasyonda kullanilmalari nin sorgulanmasina yol acmaktadir (49).

Hayati bir organ olan kalbin selim, malign ayrimi yapmaksizin tum tumorlerinin daha ayricalikli ele alinmasi kacinilmazdir; cunku kani pompalayan bu organ, akimina engel olacak yapilara her ne olursa olsun ayricalikli davranmayacaktir. Ozellikle bu yazi araci ligi ile arayip da literaturde goreceli olarak az rastladigimiz malign tumorler, bunlarin tani yontemleri, ayirici tani kriterleri ve tedavi bicimleri gerek klinisyen, gerek cerrah, gerekse patologlar tarafindan elde edilen genis seriler, deneyimler ve olgu sunumlari ile aktarilmalidir.

Kaynaklar

(1.) Chaara A, Abdelali S, El Haitem N. Hemangio-endotheliosarcome de l'oreillette droite. Arch Mal Coeur 1988; 81: 1547-50.

(2.) Burke A, Virmani R. Tumors of the heart and great vessels. In: Atlas of Tumor Pathology. Third series. Fascicle 16. Washington DC: Armed Forces Institute of Pathology; 1996.

(3.) Lam KY, Dickens P Chan ACL. Tumors of the heart. A 20-year experience with review of 12485 consecutive autopsies. Arch Pathol Med 1993; 117: 1027-31.

(4.) Reynan K. Frequency of primary tumors of the heart. Am J Cardiol 1997; 77: 107.

(5.) Roberts W. Primary and secondary neoplasms of the heart. Am J Cardiol 1997; 80: 671-82.

(6.) Becker A. Tumors of the heart and the pericardium: diagnostic histopathology of tumors. London: Churchill Livingston; 2000.

(7.) Endo A, Ohrahara A, Kinugawa T, Mori M, Fujimoto Y, Yoshida, et al. Characteristics of 161 patients with cardiac tumors diagnosed during 1993 and 1994 in Japan. Am J Cardiol 1997; 79: 1708-11.

(8.) Cheitlin MD, Armstrong WF, Aurigemma GP, Beller GA, Bierman FZ. ACC/AHA/ASE 2003 guideline update for the clinical application of echocardiography: summary article: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (ACC/AHA/ASE Committee to Update the 1997 Guidelines for the Clinical Application of Echocardiography). Circulation 2003; 108: 1146-62.

(9.) Colucci WS, Schoen FJ. Primary tumors of the heart. In: Braunwald E, Zipes DP, Libby P, editors. Heart Disease, A Textbook of Cardiovascular Medicine. Philadelphia: WB Saunders; 2001. pp 1807-22.

(10.) Grande AM, Ragni T, Vigano M. Primary cardiac tumors: a clinical experience of 12 years. Texas Heart Inst J 1993; 20: 223-30.

(11.) Fernandes F, Soufen HN, Lanni BM, Arteaga E, Ramires FJA, Mady C. Primary neoplasms of the heart: clinical and histological presentation of 50 cases. Arq Bras Cardiol 2001; 76: 235-37.

(12.) Reynen K. Cardiac myxomas. N Engl J Med 1995; 333: 1610-7.

(13.) Silverman NA. Primary cardiac tumors. Ann Surg 1980; 191: 127-38.

(14.) Topol EJ, Biern RO, Reitz BA. Cardiac papillary fibroelastoma and stroke: echocardiographic diagnosis and guide to excision. Am J Med 1986; 80: 129-32.

(15.) Hsieh PL, Lee D, Chiou KR, Kung MH, Lin SL, Liu CP, et al. Echocardiographic features of primary cardiac sarcoma. Echocardiography 2002; 19: 215-20.

(16.) Otto CM. Echocardiographic evaluation of cardiac masses and potential cardiac "Sources of Embolus". In: Otto CM, editor. Textbook of Clinical Echocardiography. Philadelphia: WB Saunders; 2000. p 351-72.

(17.) Feigenbaum H, Armstrong WF, Ryan T. Masses, Tumors, and source of embolus. In: Feigenbaum H, Armstrong WF, Ryan T., editors. Feigenbaum's Echocardiography. 6th ed. Philadelphia: Lippincott, Williams and Wilkins; 2005. p 701-34.

(18.) Grebenc ML, Rosado de Christenson ML, Burke AP, Green CE, Galvin JR. Primary cardiac and pericardial neoplasms: radiologicpathologic correlation. Radiographics 2000; 20: 1073-103.

(19.) Sugeng L, Sahoo S, Lang, RM. Atypical cardiac myxomas. Echocardiography 2004; 21: 43-7.

(20.) Karpuz H, Vaudens P, Karpuz V, Jeanrenaud X. Parsiyel epilepsi krizleri ile ortaya cikan nukseden bir kardiyak miksoma olgusu. Turk Kardiyol Dern Ars 1996; 24: 379-81.

(21.) Edvards LC III, Louie EK: Transthoracic and transesophageal echocardiography for evaluation of cardiac tumors, thrombi, and valvular vegetations. Am J Cardiac Imaging 1994; 8: 45-8.

(22.) Obeid AI, Marvasti M, Parker F, Rosenberg J. Comparison of transthoracic and transesophageal echocardiography in diagnosis of left atrial myxoma. Am J Cardiol 1989; 63: 1006-8.

(23.) Sun JP, Asher JR, Yang XS, Cheng GC, Scalia GM. Clinical and echocardiographic characteristics of papillary fibroelastomas: a retrospective and prospective study in 162 patients. Circulation 2001; 103: 2687-93.

(24.) Burke AP, Rosado-de-Christenson M, Templeton PA, Virmani R. Cardiac fibroma: clinicopathologic correlates and surgical treatment. J Thorac Cardiovasc Surg 1994; 108: 862-70.

(25.) Mehmood F, Nanda N, Vengala S, Winokur T, Dod HS. Live three-dimensional transthoracic echocardiographic assessment of left atrial tumors. Echocardiography 2005; 22: 137-43.

(26.) Paraf F. Pathologies des tumeurs cardiaques primitives du coeur. Arch Path 1999; 9: 212-22.

(27.) Pins MR, Ferell M, Madsen J, Piubello Q, Dickersin R, Setcher CD. Epithelioid and spindle-cell leiomyosarcoma of the heart: report of 2 cases and review of literature. Arch Path Lab Med 1999; 123: 782-88.

(28.) Burke AP, Cowan D, Virmani R. Primary sarcomas of the heart. Cancer 1992; 69: 387-95.

(29.) Amorkar GP, Deshpande JR. Cardiac angiosarcoma. Cardiovasc Pathol 2006; 15: 57-8.

(30.) Hermann MA, Shanermann RA, Edwards WD, Schub C, Schaff HV. Primary cardiac angiosarcoma: a clinicopathologic study of six cases. J Thorac Cardiovasc Surg 1992; 103: 655-64.

(31.) Araoz PA, Eklund HE, Welsch TJ, Breen JF. CT and MR imaging of primary cardiac malignancies. Radiographics 1999; 19: 1421-34.

(32.) Roh MS, Huh GY, Jeong JS, Lee GD, Hong SH. Left atrial myxosarcoma with systemic metastasis: a case report. J Korean Med Sci 2001; 16: 111-14.

(33.) Fairmann EB, Mauro VM, Cianciulli TF, Rubio M, Charask AA, Bustamente J, et al. Liposarcoma causing left ventricular outflow tract obstruction and syncope: a case report and review of the literature. Int J Cardiovasc Imaging 2005; 21: 513-18.

(34.) Domanzki MJ, Delaney TF, Kleiner DE Jr, Goswitz M, Agatston A, Tucker E, et al. Primary sarcoma of the heart causing mitral stenosis. Am J Cardiol 1990; 66: 895-95.

(35.) Isner JM, Falcone MW, Wirmani R, Roberts WC. Cardiac sarcoma causing "ASH" and simulating coronary heart disease. Am Med 1979; 66: 1025-30.

(36.) Sipos G, Krutsay M. Primary lymphoma of the heart. Magy Onkol 2005; 49:125-28.

(37.) Fukuda T, Ishikawa H, Ohnichi Y. Malignant spindle cell tumor of the pericardium. Ewidence of sarcomatous mesothelioma with aberrant antigen expression. Acta Pathol Jpn 1989; 39: 750-4.

(38.) Thomason R, Schlegel W, Lucca M, Cummings S, Lee S. Primary malignant mesothelioma of the pericardium. Case report and literature review. Tex Heart Inst J 1994; 21: 170-4.

(39.) Abraham DP, Reddy V, Gattusa P. Neoplasms metastatic to the heart: review of 3314 consecutive autopsies. Am J Cardiovasc Pathol 1990; 3: 195-8.

(40.) Adenle AD, Edwards JE. Clinical and pathologic features of metastatic neoplasm of the pericardium. Chest 1982; 8: 166-9.

(41.) Mac Lowry JD, Roberts WC. Metastatic choriocarcinoma of the lung. Invasion of pulmonary veins with extension into the left atrium and mitral orifice. Am J Cardiol 1966; 18: 938-41.

(42.) Labib SB, Schick EC Jr, Isner JM. Obstruction of right ventricular outflow tract caused by intracavitary metastatic disease: analyses of 14 cases: J Am Coll Cardiol 1992; 19: 1664-8.

(43.) Domanski MJ, Cunnion RE, Fernicola DJ, Roberts WC. Fatal cor pulmonale caused by extensive tumor emboli in the small pulmonary arteries without emboli in the major pulmonary arteries or metastases in the pulmonary parenchyma. Am J Cardiol 1993; 72: 233-4.

(44.) Glancy DL, Roberts WC. The heart in malignant melanoma. A study of 70 autopsy cases. Am J Cardiol 1968; 21: 555-71.

(45.) Waller BV, Gottdiener JS, Virmani R, Roberts WC. The "charcoal heart". Melanoma to the cor. Chest 1980; 77: 671-6.

(46.) Waller BF, Fletcher RD, Roberts WC. Carcinoma of the lung causing pulmonary artery stenosis. Chest 1981; 79: 789-91.

(47.) Roberts WC, Bodey GP, Wertlake PT. The heart in acute leukemia. A study of 420 autopsy cases. Am J Cardiol 1968; 21: 388-412.

(48.) Reardon MJ, Malaisrie SC, Walkes JC, Vaporciyan AA, Rice DC, Smythe WR, et al. Cardiac autotransplantation for primary cardiac tumors. Ann Thorac Surg. 2006; 82: 645-50.

(49.) Hoffmeier A, Deiters S, Schmidt C, Tjan TD, Schmid C, Drees G, et al. Radical resection of cardiac sarcoma. Thorac Cardiovasc Surg 2004; 52: 77-81.

Vildan Karpuz, Baris Ikitimur *, Hakan Karpuz **

Istanbul Bilim Universitesi Tip Fakultesi, Patoloji Anabilim Dali, * Medicana Hastaneleri, Kardiyoloji Bolumu, ** Istanbul Universitesi Cerrahpasa Tip Fakultesi Kardiyoloji Anabilim Dali, Istanbul, Turkiye

Yazisma Adresi/Address for Correspondence: Dr.Vildan Karpuz, Istanbul Bilim Universitesi Tip Fakultesi, Patoloji Anabilim Dali, Buyukdere cad. No 120 Esentepe, Istanbul, Turkiye Tel.: [phone] 889 17 71 Faks: 0212 272 51 85 E-posta: [e-mail]

Tablo 1. Kalbin primer benign tumorleri *

Tumor                             Toplam       Opere       Otopsi
                                             olanlar, n   vakalan, n

Miksoma                            114          102           12
Rabdomiyom                          20            6           14
Fibroelastom (fibrom)               20           18            2
Hemanjiyom                          17           10            7
Atriyoventrikuler nodal             10            0           10
Lipom                                2            2            0
Fibroz histiyositom                  1            0            1
Epiteloid hemanjiyoendotelyom        1            1            0
Bronkojenik kist                     1            1            0
Teratom                              1            0            1
TOPLAM                             187          140           47

*-2. kaynaktan modifiye edilerek alinmistir; 1976-1993 arasi vaka
serisini icermektedir

Tablo 2. Kalbin primer malign tumorleri *

        Tumor              Toplam        Opere         Otopsi
                                       olanlar, n    vakalan, n

Sarkom                      137 (%95)     116            21
  Anjiyosarkom               33            22            11
Siniflandirilmamis           33            30             3
  Fibroz histiyositom        16            16             0
  Osteosarkom                13            13             0
  Leiomiyosarkom             12            11             1
  Fibrosarkom                 9             9             0
  Miksosarkom                 8             8             0
  Rabdomiyosarkom             6             2             4
  Liposarkom                  2             0             2
Lenfom                        7 (%5)        1             6
TOPLAM                      139           112            27

*-2. kaynaktan modifiye edilerek alinmistir; 1976-1993 arasi vaka
serisini icermektedir

Tablo 3. Nekropside kalpte gorulen metastatik tumorler *

Primer tumor                 Toplam otopsi    Kalp metaztazi
                                sayisi          olanlar, n

Akciger                          1037            180 (17)
Meme                              685             70 (10)
Lenfom                            392             67 (17)
Losemi                            202             66 (33)
Ozofagus                          294             37 (13)
Uterus                            451             36 (8)
Melanom                            69             32 (46)
Mide                              603             28 (5)
Sarkom                            159             24 (15)
Oral kavite ve dil                235             22 (9)
Kolon ve rektum                   440             22 (5)
Bobrek                            114             12 (11)
Tiroid                             97              9 (9)
Larenks                           100              9 (9)
Germ hucreli                       21              8 (8)
Mesane                            128              8 (6)
Hepatik ve biliyer sistem         325              7 (2)
Prostat                           171              6 (4)
Pankreas                          185              6 (3)
Over                              188              2 (1)
Cesitli                           245              0
TOPLAM                           6141            651 (10)

*- 2. kaynkatan modifiye edilerek alinmistir;

** Mc Allister HA, Fenoglio JJ. Tumors of the cardiovascular system.
In: Atlas of Tumor Pathology. Washington DC: Armed Forces Institute
of Pathology; 1978. p. 111-9, ve Mukai K, Shinkai T, Tominaga K,
Shimosato Y. The incidence of secondary tumors of the heart and
pericardium: a 10-year study. Jpn N Clin Oncol 1988; 18: 195-201'
deki verilerinden derlenmistir